응고 인자는 주로 혈액이 응고하는 능력을 담당하는 단백질입니다. 수십 가지가 있으며 공동 작용으로 혈장 지혈을 유지합니다. 정상적인 상황에서 혈액 응고 인자는 혈액이 혈관 밖으로 흘러 나가는 것을 막지 만, 양에 약간의 장애가있을 경우 환자는 출혈을 포함한 다양한 증상을 경험할 수 있습니다.
목차
- 응고 인자 : 유형
- 응고 인자 : 체내 생산
- 응고 인자 : 검사 적응증
- 응고 인자와 관련된 질병
- 응고 인자 : 의학에서의 적용
응고 인자는 간에서 생성되는 단백질로, 영구적 인 응고를 생성하고 손상된 혈관에서 혈액이 흘러 나오지 않도록합니다.
인체에는 무결성을 유지하기위한 여러 가지 메커니즘이 있습니다. 그중 하나는 혈액이 혈관벽에서 누출되는 것을 방지하는 과정 인 지혈입니다. 일반적으로 세 가지 유형의 지혈이 있습니다.
- 혈관
- 플레이트
- 혈장
후자의 존재는 혈액 내 혈장 응고 인자의 존재에 의해 결정됩니다.
응고 인자와 직접적으로 관련된 응고 캐스케이드에 대한 가장 중요한 발견은 19 세기와 20 세기에 발생했습니다. 그 후 다른 응고 인자가 발견되었고 그 당시 과학자들은 혈액 응고 과정이 정확히 어떻게 작동하는지에 대한 발견을 할 수있었습니다.
작업 과정에서 혈장 지혈 과정에 대한 견해가 여러 번 바뀌었지만 결국 응고 인자가 관여하는 메커니즘을 이해할 수있을뿐만 아니라 개별 응고 인자 수의 장애가 역할을하는 다양한 유형과 질병에 대해 배울 수있었습니다.
응고 인자 : 유형
응고에 영향을 미치는 요인 그룹에는 때때로 다른 양의 물질이 포함됩니다. 일부 저자는 더 많은 것을 응고 인자로 분류하고 다른 저자는 더 적은 화합물을 분류합니다. 가장 인기있는 것은 혈장 응고 인자의 분류로 12 가지를 구별하며 다음과 같습니다.
- 인자 I : 피브리노겐 (최종 응고의 기초 인 피브린으로 전환됨)
- 인자 II : 프로트롬빈 (책임-트롬빈으로 전환 후-섬유소원을 섬유소로 전환)
- 인자 III : 조직 트롬 보 플라 스틴 (조직 인자)
- 인자 IV : 칼슘 이온
- 인자 V : 프로 액 셀린
- 인자 VII (프로 콘 버틴)
- 인자 VIII : 항 혈우병 인자 (항 혈우병 인자 A)
- 인자 IX : 크리스마스 인자 (항 혈우병 인자 B)
- 요인 X : 스튜어트 요인
- 인자 XI : 항 혈우병 인자 C
- 요인 XII : Hageman 요인 (접촉 요인)
- 인자 XIII : 섬유소 안정화 인자
위에 제시된 것보다 넓은 의미에서 응고 인자 그룹에는 다른 많은 물질이 포함되며, 그중 von Willebrand 인자, 프레 칼리 크레인 및 단백질 C 및 S를 언급 할 가치가 있습니다.
이 목록을 분석 한 후 숫자 VI의 요소가 누락 된 것을 발견하면 놀랄 것입니다. 이것은 실수가 아닙니다. 과거에는 여섯 번째 응고 인자가 구별되었지만 다음 해에는 최종적으로 그 존재를 확인할 수 없었습니다. 결과적으로 원래 목록에서 제거되었고 XIII 인자가 추가되었습니다.
응고 인자의 분류에는 특정 수를 할당하는 것뿐만 아니라 불안정하고 안정적인 응고 인자로의 구분도 포함됩니다.
불안정한 응고 인자-다음을 포함합니다. 가장 큰 불안정성을 특징으로하는 인자 V 및 VIII는 매우 빠르게 분해 될 수있는 화합물입니다 (예를 들어, 환자로부터 채취 한 혈액 샘플에서 발생할 수 있음).
반면에 안정한 응고 인자는 훨씬 더 느린 자연 분해를 특징으로하는 인자입니다.
응고 인자의 또 다른 구분은 물질이 활성화되는 응고 메커니즘에 기반합니다. 음, 소위 두 가지가 있습니다. 응고 경로 : 내인성 및 외인성 경로.
내인성 응고 경로는 인자 XII의 활성에 의해 시작되는 반면 인자 VII, III 및 IV는 먼저 외인성 경로의 시작과 관련됩니다.
궁극적으로, 두 경로 모두 공통 경로의 활성화로 이어져 피브리노겐이 피브린으로 전환되고 이것이 최종적으로 혈전이 형성되는 방식입니다. 혈액 응고가 일어나는 전체 메커니즘을 응고 캐스케이드라고합니다.
응고 인자 : 체내 생산
응고 인자의 생성은 주로 간에서 발생합니다. 이러한 물질의 합성 (적어도 일부)은 훨씬 적은 수준이지만, 예를 들어 거대 핵구 (혈소판 전구체) 또는 내피 세포와 같은 신체의 다른 부분에서도 발생합니다.
일반적으로 응고 인자는 신체의 현재 필요에 따라 간에서 합성되지만 생산 과정에 영향을 미칠 수있는 특정 조건이 있습니다. 이 상황은 임산부에서도 발생할 수 있습니다. 임신 중에는 응고 인자가 증가 된 양으로 합성되므로 축복받은 상태에서 다양한 혈전 색전 사건의 위험이 증가합니다.
혈액 응고 인자의 구분을 논의하는 동안 지금까지 한 가지 중요한 측면, 즉 비타민 K에 의존하는 응고 인자와이 비타민과 무관 한 응고 인자의 구분을 생략했습니다.
이러한 경우 중 첫 번째는 해당 응고 인자의 합성에 비타민 K가 필요하다는 것을 의미합니다.이러한 요인은 II, VII, IX 및 X입니다. 이것에 대해 아는 것은 비타민 K 결핍이 초래할 수있는 문제에 대한 인식을 제공하기 때문에 중요합니다.
이는 환자가 혈액 응고를 줄여야 할 때 (예를 들어 심방 세동 환자에서와 같이) 이에 대한 인식이 치료에 사용되기 때문입니다. 그 효과는 다음과 같은 길항 작용으로 구성 될 수있는 항응고제를 투여받을 수 있습니다. 비타민 K에.
이러한 제제의 사용 덕분에 비타민 K 의존성 응고 인자의 양이 줄어들 수 있으므로 예상되는 혈액 응고 감소가 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 약물의 예로는 와파린과 아 세노 쿠마 롤이 있습니다.
응고 인자 : 검사 적응증
체내 응고 인자의 활동에 대해 간접적으로 알려주는 검사는 환자에게 상대적으로 자주 처방됩니다. 여기서 우리는 APTT (내인성 응고 경로의 기능을 평가할 수있는), PT (외인성 응고 경로의 기능을 확인할 수 있음) 또는 INR의 측정과 같은 테스트에 대해 이야기하고 있습니다.
개별 검사에서 이상을 발견하면 어떤 응고 인자가 부족할 수 있는지 안내 할 수 있습니다. 예를 들어, 높은 INR 값은 피험자가 비타민 K 의존성 응고 인자의 양이 줄어들 수 있음을 나타냅니다.
기본적으로 환자가 이러한 검사에서 편차를 보이고 일부 임상 증상 (예 : 매우 높은 타박상 경향 또는 다양한 부위 (예 : 코에서 출혈))이 동반되는 경우에만 해당됩니다. 개별 응고 인자를 직접 평가합니다.
이러한 상황에서 단일의 특정 응고 인자를 연구하는 것이 가능합니다. 응고 과정에 영향을 미치는 개별 인자의 수와 관련하여 장애가있는 다양한 질병 개체가 있기 때문에 장애와 관련된 인자를 아는 것이 매우 중요합니다.
응고 인자와 관련된 질병
출혈 장애와 가장 관련이있는 질병은 혈우병입니다. 혈우병 A (결핍이 인자 VIII와 관련된 경우), 혈우병 B (인자 IX의 양이 방해받는 경우) 및 혈우병 C (장애가 인자 XI와 관련된 경우)가 구별됩니다.
그러나 혈우병에 대해 덜 듣는 더 흔한 질병은 다른 응고 인자 인 폰 빌레 브란트 병의 결핍과 관련된 실체입니다. 응고 인자 결핍의 결과로 나타나는 또 다른 개체는 다음과 같습니다. 선천성 무 섬유소원 혈증 및 선천성 인자 VII 결핍.
가장 많은 응고 인자를 생성하는 것은 간이라고 앞서 언급 한 바 있습니다. 여러 가지 이유로 인해이 기관의 기능 장애가 발생하는 상황에서 다양한 방식으로 나타날 수 있으며 그중 하나는 응고 인자 생성 장애입니다.
이러한 이유로 간에서 합성되는 응고 인자, 특히 기능을 평가하는 검사, 즉 APTT 및 PT가 간 기능 장애가 의심되는 환자에게 처방되는 경우가 있습니다.
응고 인자 : 의학에서의 적용
예를 들어, 파종 성 혈관 내 응고 증후군 (DIC) 환자의 경우 응고 인자 결핍이 생명을 위협 할 수도있는 상황이 있습니다.
그러한 상황에서-환자의 생명을 구하기 위해-그는 응고 인자 제제를 투여받을 수 있습니다. DIC의 경우 비타민 K 의존성 응고 인자가 일반적으로 투여되며 중증 간 질환 환자 또는 경구 항응고제를 과다 복용하여 생명을 위협하는 출혈 위험이 큰 환자에게도 사용할 수 있습니다.
앞서 언급 한 다른 개체의 경우 (예 : 혈우병 A 또는 혈우병 B) 환자는 필요한 경우 특정 응고 인자를 준비하고 그 결핍이 발견되었습니다.
출처 :
1. B. Sokołowska, 지혈의 생리학에 관한 레퍼토리, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, No. 2, pp. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, 주 산기의 응고 장애, Perinatology, Neonatology and Gynecology, volume 2, issue 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (eds)., 인간 생리학의 기초, Wyd. 포즈 난 과학 대학교, 2009, 포즈 난, pp. 258-274
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