골수 증식 증후군

골수 증식 증후군은 하나 이상의 말초 혈액 세포 유형이 과잉 생산되는 조혈 계의 신 생물 질환 그룹입니다. 이 그룹에는 어떤 혈액 암이 포함됩니까? 골수 증식 장애를 나타내는 증상은 무엇입니까?

골수 증식 증후군 (MPS)은 병인과 임상상이 다른 매우 다양한 질병 그룹입니다. 골수 증식 증후군에는 다음과 같은 질병이 포함됩니다.

만성 골수성 백혈병
적혈구 증가증 사실
본 태성 혈소판 증가증
만성 호산 구성 백혈병
골수 섬유증
비만 세포증
만성 호중구 백혈병
만성 골수 단 구성 백혈병
비정형 형태의 만성 골수성 백혈병

그러나 이러한 매우 다른 질병에는 다음과 같은 증상을 포함하여 몇 가지 공통적 인 특징이 있습니다.

대부분의 혈액 질환의 특징 인 비장 비대
특히 "세포 회전율"증가로 인한 혈중 요산 수치 증가
질병의 초기 단계에서 모든 세포 수의 증가
호염기구 농도 증가
섬유화 경향 및 골수 경화
조혈의 골수 외 발생
혈전증을 일으키는 경향
인터페론 α 치료의 우수한 효능
JAK2 유전자에서 V617F 돌연변이의 존재

위에서 언급 한 골수 증식 성 질환의 특이성은 다음과 같다.

만성 골수성 백혈병

이 골수 증식 성 질환은 모든 성인 백혈병의 약 15 %를 차지하며 대부분 30 ~ 50 세 사이의 사람들에게 영향을 미칩니다.

환자의 거의 절반에서 우연히 발견되며 일상적인 혈구 수에서 백혈구 증가율이 증가하여 호중구 및 호염기구가 추가로 재생 된 과립구 계통을 나타냅니다.

유일한 원인은 전리 방사선 노출입니다. 백혈구 수가 크게 증가함에 따라 신체의 여러 부분에서 국소 적 "유지"로 인해 가장 작은 혈관이 "막힘"됩니다. 이 현상을 백혈구 증이라고합니다.

백혈구는 현기증과 두통, 의식 변화, 시력 또는 저산소증 증상으로 나타날 수 있습니다.

창백한 피부와 빠른 피로와 같은 빈혈의 특징적인 증상도 종종 나타납니다.

다른 골수 증식 증후군에서와 마찬가지로 비장 비대가 관찰됩니다.

이 골수 증식 증후군의 특징은 만성 골수성 백혈병의 최대 95 %에 존재하는 필라델피아 염색체입니다.

만성 골수성 백혈병의 자연적인 과정은 만성 단계, 가속 단계 및 폭발 위기 단계의 3 단계로 나눌 수 있습니다.

만성 골수성 백혈병의 치료에서 가장 중요한 것은 만성 단계에서 발병을 멈추는 것이며, 이는 환자의 좋은 예후 가능성을 크게 증가시킵니다.

이 골수 증식 증후군을 치료하기 위해 여러 약물이 사용되며, 우리는 혈액 학적, 세포 유전 학적 및 분자 적 완화를 달성 할 때 치료의 성공에 대해 이야기하고 있습니다.

폴락 리얼

이 골수 증식 증후군은 생후 6 ~ 7 십년에 가장 자주 발생하며 남성성에 더 자주 영향을 미칩니다. 적혈구 증가증의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다.

그것은 종종 백혈구 증가 및 혈소판 증을 동반하는 말초 혈액의 적혈구 수가 현저하게 증가하는 것이 특징입니다.

모든 골수 증식 증후군의 전형적인 특징을 제외하고 진정한 적혈구 증가증은 또한 다음과 같은 특징이 있습니다.

얼굴, 결막, 시신경 디스크, 손과 발의 발적 및 발적
뜨거운 목욕에 의해 악화되는 가려움증
고혈압
위궤양 및 십이지장 궤양의 전형적인 증상
통풍
두통과 현기증
이명
시각 장애
erythromelalgia, 즉 발적과 함께 손과 발의 발작성 통증

이 골수 증식 증후군의 치료는 환자의 임상상과 질병의 경과에 따라 크게 달라집니다. 때때로 정기적 인 출혈로 충분합니다.

종종 금기 사항이 없으면 아세틸 살리실산이 혈전증 예방으로 사용됩니다.

또한 polycythemia vera와 같은 골수 증식 증후군 치료에 사용되는 약물은 hydroxycarbamide, interferon α, busulfan, allopurinol입니다.

본 태성 혈소판 감소증

이 골수 증식 증후군에서는 혈소판 수가 증가하고 골수에서 거핵구 생성이 증가합니다.

본 태성 혈소판 증가증은 주로 50 세에서 60 세 사이의 사람들에게 영향을 미칩니다.

혈소판 감소증의 증상은 혈소판 수와 기능 장애 가능성에 따라 다릅니다. 가장 흔한 증상은 크고 작은 혈관의 혈전증입니다.

때때로 혈소판 기능 이상으로 출혈성 체질이 발생하고 점막이나 위장관에서 출혈을 관찰 할 수 있습니다.

이 골수 증식 증후군의 치료에서, 특히 다 혈구 증가증의 치료에서와 유사한 약물이 사용될 수 있습니다.

골수 섬유증

골수 섬유 화증은 무형성증과 골수 섬유 화증에 이은 골수 외 조혈의 형성을 특징으로하는 골수 증식 성 증후군입니다.

골수 섬유증의 증상은 비장 비대, 체중 감소, 쇠약, 발열, 출혈 및 감염 경향을 포함한 다른 골수 증식 증후군의 증상과 유사합니다.

비만 세포증

비만 세포증 인 골수 증식 증후군은 비만 세포, 즉 비만 세포의 과도한 생산에 근거합니다. 이들은 면역계에 속하는 세포이며 특히 알레르기 반응이나 아나필락시스 쇼크에 관여합니다.

따라서 비만 세포증의 증상은 호흡 곤란, 부종, 두드러기 및 기타 피부 병변, 복통 및 설사와 같은 아나필락시스 과정에서 나타나는 증상과 유사합니다.

비만 세포가 축적되는 위치에 따라 피부 비만 세포증과 전신 비만 세포증을 구분할 수 있습니다. 이 골수 증식 증후군의 진단에는 일반적인 실험실 검사와는 별도로 질병에 영향을받는 피부 또는 기타 기관의 생검도 사용됩니다.

만성 호중구 백혈병

만성 호중구 백혈병은 성숙한 호중구가 과도하게 증식하는 골수 증식 증후군입니다. 증상에는 예를 들어 간 또는 비장 비대, 다양한 강도의 출혈, 종종 통풍 등이 있습니다. 이 골수 형성 증후군의 치료에는 hydroxycarbamide, interferon α 또는 busulfan과 같은 약물이 사용됩니다.