카포시 육종은 피부, 점막 및 내부 장기에 영향을 미치는 혈관 기원 연조직의 악성 종양입니다.육종은 방추형 세포, 비정상적인 혈관, 혈관을 넘어선 적혈구 (즉, 혈관을 넘어가는 적혈구) 및 백혈구 침윤의 클러스터로 구성됩니다.
목차
- 카포시 육종-원인
- 카포시 육종의 증상은 무엇입니까?
- 카포시 육종의 치료
- 카포시 육종의 예후
카포시 육종은 혈관 기원의 악성 종양입니다. 림프계 및 혈관 세포에서 발생하고 다 초점으로 발전하며 종종 광범위한 자주색 종양을 형성합니다.
카포시 육종 환자의 90 % 이상이 HHV-8 바이러스의 보균자입니다.
카포시 육종은 전체 인구에서 드문 신 생물이지만 발병률은 주로 지리적 지역과 임상 형태에 따라 다릅니다.
2012 년에는 총 44,000 건이보고되었으며 그 중 85 %가 아프리카 지역에서 발생했습니다.
유럽의 역학 연구에 따르면 연간 10 만 명당 0.3 건의 발병률이 나타 났으며, 카포시 육종은 드문 암입니다.
임상 사진 및 역학 데이터를 기반으로 카포시 육종의 4 가지 형태가 구별됩니다.
- 고전적 형태-지중해 지역의 노인들에게 가장 자주 발생
- 풍토병 형태-중앙 아프리카에 기록 된 사례에 관한 것
- 전염병 형태-AIDS 관련
- 의원 성 형태-면역 억제 치료 또는 장기 이식 후 가장 흔함
마지막 두 가지 형태의 육종은 폴란드에서 가장 흔합니다.
고전적인 형태는 지중해 유역, 즉 이스라엘, 이탈리아, 그리스 및 터키에서 60-70 세 남성에게 가장 자주 영향을 미칩니다.
전염병 유형은 HIV 보균자 상태와 밀접한 관련이 있으며, 치료받지 않은 HIV 보균자의 약 30 %가 카포시 육종에 걸릴 것으로 믿어 지지만, 항 HIV 약물의 도입 덕분에 보균자 그룹에서이 암 발병률을 현저하게 줄일 수있었습니다.
카포시 육종-원인
카포시 육종의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다.
모든 유형의 육종에 공통적 인 특징은 HHV-8 바이러스, 즉 KSHV (Kaposi 육종 관련 헤르페스 바이러스)라고도 알려진 발암 성 헤르페스 바이러스 유형 8에 의한 혈관 세포의 감염 및 활성화입니다.
연구에 따르면 카포시 육종 환자의 80-100 %가 HHV-8 바이러스에 대한 항체를 가지고있는 반면 일반 인구에서이 비율은 약 1 %입니다.
육종과 HHV-8 감염의 연관성을 뒷받침하는 또 다른 주장은 육종 증상이 나타나기 몇 주 또는 몇 달 전에 HIV 보균자에서 HIV-8 항체가 검출되었다는 사실입니다.
HHV-8 바이러스는 내피 세포 (즉, 혈관 내부에있는 세포)의 건강을 감염시킨 다음 휴면 상태가됩니다. 바이러스를 증식시키는 활성화 요인은 다음과 같습니다.
- 염증
- 장기 이식 후 면역 억제제 사용
- HIV 바이러스
- 풍토 성 유형의 카포시 육종의 원인 인 아프리카 지역의 피를 빨아 먹는 곤충에 물린 것을 포함하는 환경 요인
활성화 인자가 나타나면 바이러스는 연속적이고 건강한 세포에서 증식합니다.
그들 중 일부는 정상 세포를 카포시 육종의 특징 인 방추 세포로 변형시킵니다. 이러한 과정을 신 생물 변형이라고합니다.
비정상 세포의 전파는 육종에 특정한 임상 증상을 유발합니다.
카포시 육종의 성장에있어 중요한 기능은 종양 부위의 신생 혈관 형성 과정, 즉 종양에 혈액을 공급하고 그 성장을 허용하는 새롭고 종종 비정상적으로 형성된 혈관의 형성에 의해 수행됩니다.
따라서 Kaposi 육종이 나타나기 위해서는 HHV-8 바이러스에 감염이 필요하며 증식에 유리한 조건이 발생하여 종양 증상이 나타납니다.
육종의 형태는 바이러스의 활성화를 일으킨 요인에 따라 평가할 수도 있습니다.
카포시 육종의 증상은 무엇입니까?
카포시 육종에는 세 단계가 있습니다. 첫 번째 단계는 피부에 적 청색과 보라색 반점이 나타나는데, 이는 질병이 진행됨에 따라 결절을 형성하는 디스크 모양의 침윤으로 변합니다.
유사한 변화가 점막과 내부 장기에도 나타날 수 있으며, 이는 궤양을 유발하고 결과적으로 실패합니다.
카포시 육종의 증상과 경과는 질병의 형태에 따라 다릅니다.
우리 위도에서 드물게 발견되는 고전적인 형태의 카포시 육종은 발과 다리에 서서히 성장하는 푸르스름한 평면이있는 것이 특징입니다. 이는 질병이 진행됨에 따라 굳어지고 두꺼워 져 외상으로 인해 궤양과 출혈을 일으키는 경향이있는 종양을 형성합니다.
시간이 지남에 따라 허벅지, 몸통, 팔 및 얼굴에 변화가 진행됩니다. 그들은 점막과 내부 장기를 거의 차지하지 않습니다.
풍토 성 카포시 육종은 거의 모든 암의 약 10 %를 차지하는 중앙 아프리카에서만 발견됩니다. 그 과정은 다른 육종의 경우보다 훨씬 공격적입니다. 그것은 종양의 급속한 성장뿐만 아니라 점막과 내부 장기, 심지어 근육과 뼈의 침범을 특징으로합니다.
Kaposi 육종의 의원 성 유형은 장기 이식 후 또는자가 면역 질환 과정에서 면역 억제제를 사용하는 환자에게 특이 적입니다.
피부 병변은이 유형의 사지에만 국한되지 않고 전신 표면에 퍼질 수 있습니다. 의원 성 유형은 면역 억제 요법의 중단 또는 변경 후 피부 병변의 퇴행을 특징으로합니다.
HIV와 관련된 카포시 육종의 전염병 형태는 후천성 면역 결핍 (AIDS)의 가장 특징적인 피부 표지자입니다. 이 형태는 질병이 시작될 때 공격적인 과정과 얼굴 피부의 전형적인 침범이 특징입니다.
피부 병변은 궤양 성입니다. 다른 형태의 육종에서는 들어 본 적이없는 구개 점막의 침범은 특히 놀랍습니다. 질병이 진행됨에 따라 몸통, 사지, 점막 및 심장을 포함한 내부 장기의 침범이 관찰됩니다.
임상 증상은 특히 HIV 양성 환자와 면역 억제 환자에서 카포시 육종을 의심하는 근거가됩니다.
최종 진단은 생검으로 수집 된 물질의 조직 병리학 적 검사를 기반으로합니다.
영상 검사는 내부 장기 침범이 의심되는 경우에 도움이됩니다.
카포시 육종의 치료
카포시 육종의 치료는 질병의 진행을 제한하는 것이 목적이지만 완전한 회복으로 이어지지는 않습니다.
외과 적 치료는 질병의 국소 진행을 억제하고 만족스러운 미용 효과를 얻기 위해 사용됩니다.
카포시 육종은 화학 요법과 방사선 요법에 모두 민감하므로 이러한 치료는 환자의 임상 상태에 따라 개별적으로 또는 동시에 사용됩니다.
HIV 관련 유형의 경우 가장 중요한 것은 항 바이러스 치료의 즉각적인 시행 또는 강화입니다. 화학 요법과 방사선 요법은지지 수단으로 사용됩니다.
면역 억제제 사용으로 인한 의원 성 형태에서 중단 또는 용량 감소는 카포시 육종의 자발적 완화로 이어질 수 있습니다.
방사선 요법은 투약을 중단 할 수없는 환자에게 사용됩니다.
카포시 육종의 예후
모든 형태의 카포시 육종을 고려할 때 5 년 생존율은 약 75 %입니다.
예후는 피부 만 포함 된 환자의 경우 확실히 더 좋지만 점막 및 내부 장기가 관여 된 환자의 경우 훨씬 더 나쁩니다.
서지:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki : 임상 종양학. T. II. 비아 메디카, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, 편집. 절반. Włodzimierz T. Olszewski : 로빈스 병리학, Elsevier Urban & Partner, 2005.
