- 혈소판 부족이 특징 인 질병입니다.
- 혈소판은 혈액 응고에 관여하므로이 질환은 피부와 다른 기관에서 출혈을 일으 킵니다.
- 장기가 혈소판에 대한 항체를 생산하기 때문에 원인은 면역 형입니다.
- 비장은 혈소판 자체를 외부 세포로 인식하고 파괴합니다.
- 면역성 혈소판 감소 성 자반증이라고도합니다.
- ITP를 막을 수 없습니다.
왜 발생합니까?
- 특발성 혈소판 감소 성 자반증은 면역계의 특정 세포가 혈소판에 대한 항체를 생산할 때 발생합니다.
- 혈소판은 손상된 혈관에 작은 구멍을 막기 위해 덩어리로 혈액 응고를 돕습니다.
- 항체는 혈소판에 고정되고 비장은 항체를 운반하는 혈소판을 파괴합니다.
- 혈소판에 대해 만들어진 항체는 특히 G 또는 IgG 면역 글로불린 유형입니다.
PTI 혈소판 감소 성 자반증의 원인
- 소아에서는 바이러스 감염 후 나타납니다.
- 급성 ITP는 2 세에서 9 세 사이의 어린이에게 더 흔하며 두 남녀 모두에게 똑같이 영향을 미칩니다.
- 성인의 경우 만성 질환 인 경우가 더 많으며 바이러스 감염 후, 특정 약물 사용, 임신 중 또는 면역 장애의 일부로 발생할 수 있습니다.
- 남성보다 여성에게 더 자주 영향을 미칩니다.
진료소
- ITP 환자는 무증상 상태를 유지하거나 작은 붉은 반점 (병상 발진) 형태로 지속적인 피부 출혈 (특히 외상에 노출 된 부위)이있을 수 있습니다.
- 점막에서 출혈이 자주 발생합니다 (고정 또는 코피, 출혈 잇몸, 월경 또는 심한 질 출혈, 간경변).
- 내부 출혈과 출혈 (관절 출혈)은 드물다.
- 멍이 들기 쉽다.
진단
- 진단은 임상 병력, 신체 검사 및 혈소판 수를 통해 확립됩니다.
- 전체 혈구 수는 혈소판 수가 적습니다.
- 혈액 응고 검사 (TPT 및 PT)는 정상입니다.
- 출혈 시간이 연장되었습니다.
- 혈소판과 관련된 항체가 감지 될 수 있습니다.
- 생검 또는 골수 흡 인물은 정상으로 보이거나 초기 형태의 혈소판 인 거핵구라고하는 정상 세포보다 많을 수 있습니다.
치료 : 코르티손
- 어린이의 경우 질병이 치료를 필요로 할 수도 있지만 치료하지 않고 사라지는 경우가 있습니다.
- 성인의 경우 치료는 코르티손 (일반적으로 프레드니손)으로 시작합니다.
- Prednisone은 6 주 동안 사용할 수 있으며 최대 80 %의 성공률을 제공합니다
비장 절제술
- 비장의 외과 적 제거입니다.
- 보수 치료에 내성이있는 경우를 위해 예약되어 있습니다.
- 50 % ~ 80 %의 성공률 제공
- 어린 시절에 거의 이루어지지 않습니다.
다른 치료
- 프레드니손으로 질병이 개선되지 않으면 다음과 같은 다른 치료법이 포함될 수 있습니다.
- 다나졸 (다나 크린) 구강이라는 약.
- 정맥 내 감마 글로불린 (면역 인자)의 고용량 주사 : 400 내지 1, 000 mg / kg / 일의 용량으로 정맥 내 감마 글로불린이 난치성 ITP의 경우에 성공적으로 사용되었습니다.
- 면역계를 억제하는 약물 : 빈 크리스틴 및 빈 블라 스틴이 가장 많이 사용됩니다. 코르티코 스테로이드 나 비장 절제술에도 불구하고 혈소판 수가 적을 때 사용됩니다.
- 혈류에서 항체의 여과.
- 특정 유형의 혈액을 가진 사람들을위한 항 -RhD 요법.
- 다른 치료 옵션 : 다나졸 및 콜히친은 혈장 분리법과 같이 ITP 환자에서 제한된 성공을 제공 하였다.
- 모노클로 날 항체로 ITP를 처리하는 것은 실험 단계에있다.
