진행성 골화 근염 (섬유 이형성증, FOP)

진행성 골화 근염 (섬유 이형성증 (FOP)은 근육과 관절이 천천히 뼈로 바뀌어 신체 부동 및 장애로 이어지는 질병입니다. 진행성 골화 근염의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

진행성 골화 근염 (진행성 근육 골화, 섬유이 형성, FOP, 뮌히 마이 어병)은 유 전적으로 결정되는 매우 드문 결합 조직 질환입니다. 그 본질은 근육, 인대, 힘줄, 관절 및 관절 캡슐의 뼈 질량 생성입니다. 새로운 뼈 요소는 정상적인 골격 요소와 병합되거나 별개의 구조를 형성하여 신체 고정 및 장애로 이어질 수 있습니다. 진행성 골화 근염

진행성 골화 근염 (섬유 형성 이상, FOP)-원인

이 질병은 뼈 성장 조절에 관여하는 BMP4 단백질을 과잉 생산하는 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 이 질병의 발병률은 2 백만 명 중 1 명으로 추산되므로 매우 드물게 발생합니다.

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진행성 골화 근염 (섬유 이형성증, FOP)-증상

질병의 첫 증상은 생후 10 년 동안 가장 자주 나타납니다. 이것은 통증을 동반 한 연조직의 부종으로 골화되며 대부분 척추, 어깨 및 엉덩이 거들 주변에서 발생합니다 (이 질병은 신체의 다른 부분에도 영향을 미칠 수 있음). 그런 다음 단단하고 고통스러운 돌기가 나타나 (뼈가 형성됨) 신체의 특정 부분이 고정됩니다. 질병의 진행 단계에서는 거의 전신이 고정되고 환자는 한 위치에서 얼어 붙습니다.

FOP를 가진 사람의 몸은 나이가있는 "돌"조각상으로 변합니다.

질병이 재발하고 있습니다. 즉 새로운 병리학적인 뼈가 때때로 형성됩니다. 부상 (예 : 낙상, 주사) 및 수술 절차로 인해 발생 위험이 크게 증가합니다. 예를 들어, 예방 접종 후 골화가 발생할 수 있습니다. 그런 다음 주사 부위에 경련, 덩어리가 나타나고 팔이 고정 될 수 있습니다.

이 질병은 다음과 같은 손과 발의 선천적 결함에 의해 암시 될 수도 있습니다.

부상으로 인해 근육과 관절에 뼈가 형성되므로 환자는 절대로 뼈를 피해야합니다.

발가락의 단축 및 외반
엄지 손가락 단축
손가락과 발가락의 융합 및 불완전한 형성
연조직의 고통스러운 부종

FOP의 전형적인 또 다른 증상은 청각 장애입니다. 상기도 감염 (예 : 폐렴) 형태의 합병증도 있습니다.

진행성 골화 근염 (섬유 형성 이상, FOP)-진단

FOP가 의심되는 경우 MRI 및 유전자 검사가 수행됩니다.

진행성 골화 근염 (섬유 형성 이상, FOP)-치료

전 세계에서 약 600 명만이 진행성 골화 근염으로 고통 받고 있습니다. 이러한 이유로이 질병에 대한 연구는 많지 않습니다. 균일 한 치료법도 없습니다.

환자에게는 운동 요법과 물리 요법이 가장 중요한 역할을합니다. 덕분에 환자는 정형 외과 장비를 사용하여 이동하고 어느 정도 기본적인 일상 활동을 수행 할 수 있습니다. 또한 진통제가 제공됩니다. 뼈 덩어리 제거와 관련된 수술을 수행하는 것은 불가능합니다. 시술 대상 부위에서 뼈 조직이 훨씬 더 크고 강하게 성장하기 때문입니다.

재발 성 폐렴을 치료하는 것도 필요합니다.

알만한 가치

FOP에 대한 자세한 정보는 질병에 대한 연구 및 교육을 지원하는 조직인 국제 섬유 이형성증 Ossificans Progressiva Association의 웹 사이트에서 찾을 수 있습니다.