전신 경피증 : 원인, 증상, 치료

경피증은 원인이 완전히 설명되지 않은 질병입니다. 예를 들어 유전 적, 면역 학적, 혈관 배경 및 외부 환경의 유해성을 고려합니다. 경피증에서는 섬유 아세포에 의한 콜라겐 생성이 증가합니다. 처음에는 부종의 경결이 발생하고 경 결과 소실이 뒤 따릅니다.

전신 경피증 (lat. 경피증)는 결합 조직에 영향을 미치는 희귀하고 만성 불치의자가 면역 질환입니다. 결합 조직은 몸 전체에서 발견되기 때문에 전신 경화증이있는 사람들은 여러 가지 증상 조합을 가질 수 있으며, 이것이 질병 경험이 다를 수있는 한 가지 이유입니다. 이 질환은 피부와 심장, 폐, 소화계 및 신장과 같은 주요 기관에 흉터를 일으킬 수 있으며 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 전신 유형과 달리 피부와 심부 조직에만 영향을 미치는 제한된 경피증도 있습니다.

전신 경화증-원인
전신 경피증-증상
전신 경화증-진단
전신 경화증-치료

전신 경화증-원인

전신 경화증의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 실리콘, 염화 비닐 또는 트리클로로 에틸렌에 대한 노출과 같은 유전 적 및 환경 적 요인이 역할을 할 가능성이 높습니다. 경피증의 발병 기전에 영향을 미칠 수있는 요인은 유방 성형 수술 중 실리콘 주입입니다.

대부분 여성에게서 발생하는 질병은 마이크로 키메라 이론으로 설명 할 수 있습니다. 일반적으로 비활성 상태로 유지되는 모체의 태아 세포의 생존입니다. 다양한 요인에 의한 이러한 세포의 활성화는 질병의 증상을 유발할 수 있다고 의심됩니다.

전신 경피증-증상

경피증은 신체에 많은 변화를 일으키므로 증상이 영향을 미치는 부위에 따라 분류 될 수 있습니다.

피부에 보이는 경피증의 증상 :

발작성 창백하고 나중에 푸른 손과 부종 인 레이노 증후군
입술과 코의 붉은 색의 위축성 변화
손가락이 굳어지면 지골이 얇아지고 괴사가 될 수 있습니다.
팔다리, 얼굴, 목 및 몸통에 경화성 부종 또는 징후의 유형 변화가 발생할 수 있습니다.
진행된 병변에서는 손의 수축 및 고정이 발생할 수 있습니다.

경피증 증상은 골격계의 변화로 나타날 수도 있습니다.

힘줄 주머니의 관절 통증 및 염증
관절낭 협착
손발톱 결절의 소실
골다공증

근육계의 변화는 근육 간 조직의 비대 및 염증으로 인한 근육통의 형태로 증상을 나타냅니다.

모세 혈관 검사에서 발견 된 미세 순환의 변화는 다음을 유발합니다.

모세 혈관 위축
레이노 증후군의 중간 부분에서 확장 된 혈관 루프

장기 변화는 다음과 같은 형태로 증상을 나타냅니다.

식도의 확장 및 무력증으로 인한 음식 삼키기 어려움
신장의 작은 혈관 변화로 인한 고혈압
폐 섬유증으로 인한 숨가쁨 및 기침
부정맥
전도 장애
폐 고혈압
심낭염

전신 경화증-진단

경피증 과정에서 발생하는 변화는 일반적으로 매우 특징적이므로 진단에 의심의 여지가 없습니다. 진단에 유용한 실험실 검사는 다음과 같습니다.

ACA 중심체에 대한 항체 수준 테스트
핵 항원 토포 이소 머라 제 I Scl-70에 대한 항체 수준 테스트

모세 혈관 경 검사, 근육 조직의 조직 학적 또는 근전도 검사, 폐활량 측정, ECG 및 심장 초음파 검사와 같은 추가 검사도 주문됩니다.

전신 경화증-치료

이전에 알려지지 않은 경피증의 병인으로 인해 아직 효과적인 원인 치료법이 없습니다. 이 치료법은 섬유증 과정과 혈관 및 염증 변화에 대한 것이며 증상을 완화하고 합병증을 예방하는 데 목적이 있습니다. 사용되는 약물은 주로 다음과 같습니다.

면역 억제제, 예 : 시클로 포스 파 미드, 메토트렉세이트, 시클로 스포린 A 및 심한 경우 코르티코 스테로이드 및 캡토 프릴
페니 실라 민 및 감마 인터페론과 같은 섬유증 과정에 영향을 미치는 약물
혈관 약물 : 니페디핀, 프로 스타 사이클린, 저 분자량 덱스 트란, 비타민 E

전신성 경화증이있는 많은 환자에서 발생하는 폐의 변화에 특별한주의를 기울여야하지만 항상 눈에 띄는 것은 아닙니다. 간질 성 폐 질환은 전신성 경화증 환자의 주요 사망 원인으로, 질병과 관련된 사망의 거의 35 %를 차지하며, 4 명 중 1 명은 진단 후 3 년 이내에 현저한 폐 질환이 발병합니다.

환자와 사랑하는 사람들은 이러한 증상이 조기에보고 될수록 환자가 더 빨리 진단되고 적절한 지원을받을 수 있으므로 작은 변화라도 폐 질환을 시사 할 수 있음을 인식하는 것이 중요합니다. 폐 섬유증의 증상은 다음과 같습니다.