다낭성 신장 질환 : 원인, 증상, 치료

상 염색체 우성 (ADPKD) 및 상 염색체 열성 (ARPKD) 신장 다낭성 신장 질환은 신부전을 유발하는 유전 질환입니다. 그것으로 치료법이 없으며 사용 된 치료법은 후속 증상을 퇴치하는 데에만 사용됩니다. 대부분의 경우 다낭성 신장 질환 환자는 이식이 필요합니다.

목차

1. 다낭성 신장 질환 : 유형
2. 상 염색체 다낭성 신장 질환
3. 상 염색체 열성 다낭성 신장 질환
4. 다낭성 신장 질환으로 사는 방법?

다낭성 신장 질환 (낭포 성 신장 질환, 위도. 퇴행성 polycystica renum다낭성 신장 질환 (PKD)은 신장에 영향을 미치는 유전 질환입니다.

다낭성 신장 질환의 형태에 따라 첫 번째 증상은 삶의 다른시기에 예상 될 수 있으며 질병 자체의 악화도 다양합니다.

그러나 결승전은 항상 동일합니다. 신장에 지속적인 압력을 가하는 지속적으로 성장하는 수많은 낭종 (액체로 가득 찬 낭종)으로 인해 장기 자체의 구조가 손상됩니다.

신장은 이런 방식으로 "성장"할 수 있으며 "거품"인 낭포 표면은 만져도 육안으로 볼 수 있습니다. 이것은 필연적으로 추가 손상과 만성 신부전의 형성으로 이어집니다.

다낭성 신장 질환 : 유형

다낭성 신장 질환에는 두 가지 주요 형태가 있습니다.

• 상 염색체 우성 다낭성 신장 질환 (ADPKD)-빈도 1 : 400-1 : 1,000 명의 출생, 가장 흔한 유 전적으로 결정된 신장 질환이며, 신장 대체 요법이 필요한 말기 신부전 사례의 8-15 %를 차지합니다.
  
  
• 상 염색체 열성 다낭성 신장 질환 (ARPKD)-약 1 : 20,000 출생의 빈도로 발생합니다. 유아기에 발견되면 산전 발견이 가능합니다.

후천성 낭성 질환, 낭성 신장 이형성증, 다낭성 신 병증 및 기타 신병 증도 발생할 수 있습니다.

상 염색체 다낭성 신장 질환

주로 상 염색체 유전자 (ADPKD)로 유전되는 폴리 시스틴 신장 질환은 유전자 PKD1 및 PKD2 (폴리 시스틴 -1 및 폴리 시스틴 -2 단백질의 코딩을 담당 함)의 돌연변이로 인해 발생합니다.

사망으로 이어지는 가장 흔한 합병증은 고혈압과 그 후유증, 동맥류 파열로 인한 뇌졸중, 요로 감염입니다.

일반적으로 30 ~ 50 세 사이에 나타나며 항상 동시에 두 신장에 영향을 미칩니다.

질병의 진단은 복강의 초음파로 이루어지며, 추가 검사 (예 : 단층 촬영)로 지원 될 수 있습니다.

진단 결과 신장 중 하나에 적어도 세 개의 낭종이 있고 가족력이 양성인 경우 (가족 중 누군가가이 질환을 앓고 있음) ADPKD라고 결론을 내릴 수 있습니다.

ADPKD는 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

• 고혈압
• 약점
• 복부 및 요추 부위의 통증 (통증은 날카 롭고 짧을뿐만 아니라 길고 둔할 수 있음)
• 요로 감염
• 두통
• 단백질과 적혈구는 종종 아픈 사람의 소변에서 발견 될 수 있습니다.

또한 ADPKD 환자에서 신장의 변화와는 별도로 다기관 질환이라는 사실로 인해 다음과 같이 명시되어 있습니다.

• 간 낭종, 대부분 무증상
• 비장 낭종
• 췌장 낭종
• 폐 낭종 (덜 흔함)
• 뇌 기저 동맥의 동맥류
• 승모판 탈출증 또는 기타 판막 심장 질환 (승모판 역류, 삼첨판 역류)
• 대 동맥류
• 결장 게실증
• 복부 탈장

상 염색체 열성 다낭성 신장 질환

상 염색체 열성 다낭성 신장 질환 (ARPKD)은 신생아 및 주산기에 발생합니다. ADPKD보다 훨씬 더 위험한 형태를 취하며 종종 치명적입니다.

ARPKD는 신장 기능을 손상시킬뿐만 아니라 다음을 유발합니다.

• 호흡 부전을 유발하는 호흡기 이상 (폐 형성 저하, 무기폐)
• 문맥 고혈압과 관련된 증상 (비장 비대, 비장 과다, 식도 정맥류)

이 질병으로 인해 낭종은 신장과 폐에서도 발생합니다.

신장 기능이 심각하게 손상되어 종종 호흡 부전이나 동맥 고혈압으로 이어집니다. 약 20 세가되면 거의 모든 환자가 말기 신장 질환에 걸립니다. 이 질병은 산전 검사 중에 발견 될 수 있습니다.

다낭성 신장 질환으로 사는 방법?

다낭성 신장 질환을 앓고있는 환자의 경우, 신장의 기능을 가능한 한 오랫동안 유지하기 위해 우선적으로 신장 보호 치료를 권장합니다 : 건강한 생활 방식과 무엇보다 건강한 식습관. 사용되는 식단은 단백질과 지방이 적어야합니다.

또한 체중을 관리하고 인산 칼슘 균형과 혈압을 모니터링해야합니다.

신부전 및 말기 신부전의 경우에는 신장 대체 요법 (투석)을 실시해야합니다.