피부 근염은 근육을 공격하여 근육과 피부를 약화시키는 류마티스 질환으로 다양한 특징적인 변화로 나타납니다. 피부 근염의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?
피부 근염 (lat. 피부 근염, 짧게-DM)은 근육 내에서 만성 염증이 발생하는 과정에서 류마티스 질환 (더 구체적으로 전신 결합 조직) 인 다발성 근염의 한 유형입니다. 피부 근염 환자의 경우 피부도 영향을받습니다. 드문 경우에만 근육 관련이 없습니다 (라틴어. 피부 근염 사인 근염).
성인의 경우 피부 근염은 100 만명 중 5 ~ 10 명에게 영향을 미치고, 어린이의 경우 1 백만명 중 1 ~ 3 명에게 영향을 미칩니다.
피부 근염-원인
피부 근염의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이것은자가 면역 질환으로 의심됩니다. 즉, 면역계의 세포가 신체 자체를 공격하는 질환입니다 (이 경우에는 근육과 피부).
알아두면 좋은 정보 >>자가 면역으로 인한 질병 (예 :자가 면역 질환)
일부 사람들은 바이러스, 박테리아 또는 기생충 감염이 비정상적인 면역 반응을 시작하는 요인 일 수 있다고 의심합니다. 차례로, 질병, 운동, 자외선 및 약물의 발달에 소인이있는 사람들.
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피부 근염의 첫 번째 증상은 불쾌감, 발열 및 전반적인 쇠약입니다. 다음이 있습니다.
- 피부 변화
-목선과 목의 피부 홍반 (소위 V-sign)
-안경 모양의 홍반과 눈 주위의 부기 (소위 의사 안경, 헬리오트로프 증상)
소위 의사 안경과 고 트론 덩어리는 피부 근염의 가장 특징적인 증상입니다
목덜미, 목 및 어깨의 홍반 (소위 숄 증상)
-허벅지와 엉덩이 쪽의 홍반 (소위 홀스터 증상)
-Gottron의 증상, 즉 덩어리, 발적 및 손등과 작은 관절 위의 작은 혈관 확장
-Keining의 증상, 즉 손톱 주름 내 홍반 및 반상. 그런 다음 수반되는 증상은 종종 압력을받는 손톱 주름의 압통과 아픔입니다
-소위 정비사의 손, 즉 손가락 끝과 손의 딱딱하고 거친 피부, 갈라 지거나 벗겨지기 쉬운
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일부는 또한 발생할 수 있습니다 붉은 난포 비듬, 미만성 탈모증 또는 체모 성장 (다모증).
반면에 어린이의 경우 얼굴 전체에 라일락 병이 관찰되며 칼슘 침착 물은 종종 관절 주변의 피하 조직에서 발견됩니다.
또한 다발 근염과 마찬가지로 다음과 같은 원인이됩니다.
- 근육 약화-특히 팔과 허벅지 (빗질 및 계단 오르기 문제로 나타남), 목 근육 (머리가 비활성 상태로 떨어질 수 있음) 또는 식도 (그러면 삼키기, 호흡 또는 언어 장애가 나타남)
- 관절통과 아침의 뻣뻣함
그러나 다발 근염의 경우보다 덜 빈번하게 심근염, 심근 병증, 부정맥 또는 폐 고혈압이 발생합니다.
중대한
피부 근염과 암
피부 근염 환자에서 내부 장기의 악성 신 생물 위험은 20-25 %입니다. 이 질환과 관련된 가장 빈번하게 진단되는 종양은 난소, 폐, 위장, 유방 및 비호 지킨 림프종입니다. 대부분의 암은 피부 근염 진단 후 1 년 이내에 진단되지만 일부는 DM 진단 후 최대 5 년까지 암이 나타날 수 있다고 말합니다. 따라서 환자는 종양학적인 감독하에 있어야합니다.
다른 한편, 다른 연구자들은 피부 근염 증상이 시작되기 전 (심지어 DM이 시작되기 2 년 전) 신 생물의 증가 된 검출을 입증했으며 일부 환자에서 질병이 부신 생물 증후군, 즉 신 생물 과정의 공존을 나타낼 수있는 특징적인 증상을 나타내는 일련의 변화 일 수 있다고 제안했습니다. .
피부 근염-진단
피부 근염이 의심되면 다음을 수행합니다.
- 혈액 검사-DM의 경우 염증 매개 변수 (Biernacki의 반응 포함)와 혈액 내 근육 효소 (CK, aldolase, transaminases)가 증가합니다.
- 근전도 검사 (EMG)-근육 손상을 보여줍니다.
- 근염을 보여주는 변형 된 근육 (보통 삼각근)의 생검
피부 근염-치료
환자에게 면역 억제제 (대부분 프레드니손)를 투여하여 면역 체계를 "침묵"시켜 체내 염증 과정을 일으 킵니다. 시간이 지남에 따라 환자는 더 적은 양의 약물을 투여받습니다.
4-6 주 후에 프레드니손의 복용량을 줄인 후 개선되지 않거나 질병의 증상이 악화되면 다른 면역 억제제가 추가됩니다-메토트렉세이트, 아자 티오 프린, 사이클로 포스 파 미드 선택.
위에서 언급 한 경우 치료 결과가 나타나지 않고 정맥 내 면역 글로불린 제제가 3-8 개월 동안 투여됩니다.
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