Verner Morisson 증후군 (VIPom)-증상, 진단, 치료

혈관 활성 장 펩티드를 분비하는 종양 인 Verner Morisson 증후군 (VIPom)은 매우 드문 신경 내분비 신 생물입니다. VIPoma는 가장 일반적으로 췌장의 꼬리에 위치하지만 부신, 후 복막 공간, 종격동, 폐 및 소장에서도 발견됩니다. 가장 특징적인 증상은 다량의 설사입니다. 예후는 진단이 내려지는 단계에 따라 다릅니다. Verner Morisson Syndrome은 어떻게 치료합니까?

목차 :

1. Verner Morisson 증후군 (VIPom)-증상
2. Verner Morisson 증후군 (VIPom)-진단
3. Verner Morisson 증후군 (VIPom)-치료
4. Verner Morisson 증후군 (VIPom)-예후

VIPoma는 혈관 활성 장 펩티드의 독립적 분비를 특징으로하는 신 생물로, 장과 췌장에 의해 생리 학적 상태로 분비됩니다. 혈관 활성 장 펩티드의 임무는 장액 분비를 자극하고, 소화관의 혈관을 확장하며, 위 운동 성과 위산 분비를 억제하는 것입니다.

생리적 조건 하에서 혈관 활성 장 펩티드는 위산이 십이지장 내강으로 통과함으로써 분비됩니다. 혈관 활성 장 펩티드를 분비하는 종양의 경우,이 물질은 통제되지 않은 방식으로 섭취되는 음식과는 독립적으로 분비되어 위장관에 바람직하지 않은 증상을 유발합니다.

VIPoma는 먼 전이를 형성하는 경향이있는 악성 신 생물 그룹에 속합니다.

VIPoma는 1 년에 1/10 만명에게 영향을 미치는 극히 드문 암입니다.

이 종양은 MEN1 증후군, 즉 다발성 내분비 내분비 종양의 구성 요소 일 수 있으며, VIPoma와 별도로 원발성 부갑상선 기능 항진증과 뇌하수체 전 종양이 있습니다.

Verner Morisson 증후군 (VIPom)-증상

가장 특징적인 증상은 하루에 약 20 리터의 묽은 설사입니다. 이러한 설사는 굶주림으로 인해 지속되고 지속됩니다. 다량의 설사의 결과로 상당한 탈수 및 관련 전해질 장애가 있습니다. 칼륨의 상당한 손실의 결과로 근육 약화, 복부 근육 경련, 심장 리듬 장애가 발생합니다.

영양 결핍, 특히 철분과 비타민 B12 결핍도 흔합니다. 덜 전형적인 증상으로는 쇠약, 메스꺼움, 체중 감소, 가스, 소화 불량, 발진 및 혈관 활성 장 펩티드 확장으로 인한 안면 피부의 붉어짐이 있습니다.

VIPoma는 특정 크기에 도달 한 후 임상 증상을 일으키므로 진단시 원격 전이가 발생하며 대부분 간에서 발생하지만 폐와 림프절에서도 발생할 수 있습니다.

때때로 증상은 먼 기관의 전이로 인해 발생할 수 있습니다. 여기에는 황달, 숨가쁨, haemoptysis 및 간 비대가 포함됩니다.

Verner Morisson 증후군 (VIPom)-진단

진단은 건강 진단, 실험실 및 영상 검사를 기반으로합니다. 음식 섭취와 무관 한 심한 설사는 실험실 검사의 기초입니다.

혈액 VIP 농도를 포함하여 혈관 활성 장 펩티드를 분비하는 종양에 특이적인 마커가 있습니다. 200pg / ml 이상의 결과는 심층 진단 영상의 기초가됩니다.

VIPoma에 특이 적이 지 않은 마커는 크로 모 그라 닌 A의 농도입니다. 결과를 바탕으로 종양의 단계와 원격 전이가 발생했는지 여부를 평가할 수 있습니다.

또한, 일반적으로 칼륨과 염소 농도가 감소하고 칼슘 농도가 증가한 전해질 (이오 노 그램) 수준을 평가하기 위해 혈액 검사를 실시합니다.

혈당 상승도 흔한 증상입니다. 원발성 종양과 질병 진행 정도를 평가하기 위해 컴퓨터 단층 촬영 및 수용체 신티그라피가 수행되며, 여기에서 가장 흔히 췌장 꼬리에 위치하는 대사 활성 초점이 보입니다.

종양의 유형과 단계를 평가할 수있는 조직 병리학 적 검사를 수행하는 것도 중요합니다.

Verner Morisson 증후군 (VIPom)-치료

처음에 목표는 다량의 설사로 인한 전해질 장애를 보상하는 것입니다. 정맥 수액 요법을 사용하는 것은 드문 일이 아닙니다.

치료의 기본 방법은 건강한 조직 마진으로 종양을 절제하는 수술입니다. 대부분의 경우 diazoxide는 수술 전에 사용되어 설사의 발생을 억제하므로 수술 전후에 전해질 장애를 피할 수 있습니다.

어떤 경우에는 개별 간 전이를 제거하는 것도 가능합니다.

수술 불가능한 종양의 경우 종양 표면의 국소 색전술이 사용되어 종양에 혈액을 공급하는 혈관이 닫히고 종양이 부분 괴사됩니다. 화학 요법은 VIPoma 치료에 효과적이지 않습니다.

Verner Morisson 증후군 (VIPom)-예후

예후는 종양이 진단 된 단계와 종양이 작동 가능한지 여부에 따라 다릅니다. 성공적인 VIPoma 제거의 경우 5 년 생존율은 95 %라고 가정합니다.

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저자 Lek에 대해. Agnieszka Michalak Lublin 의과 대학 제 1 의과 대학 졸업. 현재 대학원 인턴 기간 동안 의사입니다. 앞으로 그는 소아 혈액 종양학 전문화를 시작할 계획입니다. 그녀는 특히 소아과, 혈액학 및 종양학에 관심이 있습니다.

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