Dandy-Walker 증후군은 중추 신경계의 복잡한 발달 결함으로 주로 소뇌 벌레의 불완전한 교육과 관련이 있습니다. 수두증, 비정상적인 근긴장 또는 안진 증과 같은 증상이 질병 과정에서 발생할 수 있습니다. 종종 환자는 예를 들어 심장 결함 또는 눈 장애와 같은 신경계 이외의 다른 시스템의 질병으로 고통받습니다. Dandy-Walker 증후군의 원인은 무엇이며 어떻게 치료합니까?
목차 :
- Dandy-Walker 증후군-원인
- Dandy-Walker 증후군-결함 유형
- 댄디 워커 증후군-증상
- 댄디 워커 증후군-기타 이상
- Dandy-Walker 증후군-진단
- 댄디 워커 증후군-치료
- Dandy-Walker 증후군-예후
Dandy-Walker 증후군 (Dandy-Walker 증후군)은 비교적 오랫동안 의학 문헌에 존재 해 왔습니다. 관련 질병에 대한 최초의 설명은 19 세기 말 문헌에 나타났습니다.
그러나이 단위는 다음 세기까지 더 면밀히 조사되지 않았습니다. 1914 년에 Walter Dandy와 그의 동료가 질병과 관련된 불규칙성을 설명했고 1942 년에는 Arthur Walker가 다른 저자와 함께 관련 해부학 적 편차에 대한 자세한 설명을 발표했습니다.
궁극적으로 Dandy-Walker 증후군의 이름은 1954 년 독일의 정신과 의사 인 Clemens Benda에 의해 제안되었으며 개인은 오늘날까지이 이름으로 불립니다.
통계에 따르면 Dandy-Walker 증후군은 25,000에서 50,000 명 중 1 명에 영향을 미칩니다. 여아에서 약간 더 흔하다고보고되었습니다.
Dandy-Walker 증후군-원인
질병과 관련된 기본적인 이상은 소뇌 벌레의 발달 부족, 제 4 심실의 확장, 후 두개강에 낭종의 존재, 소뇌 텐트 및 대뇌 부비동의 상승입니다.
그러나 이러한 비리의 정확한 이유는 오늘날까지 명확하게 확립 할 수 없었습니다.
대부분이 질병은 중추 신경계 세포의 이동 및 분화 과정의 장애로 인해 발생하며, 이는 비교적 초기에 약 5-6에서 발생합니다. 태아 생활의 주.
증후군의 병인에 관한 이론은 주로 다양한 유전자가 발달에 참여하는 데 중점을 둡니다. 때때로이 개체의 가족 성 발생이 관찰되고 상속 된 상 염색체 열성입니다.
Dandy-Walker 증후군과 다른 유전 질환의 공존은 또한 다음과 같은 것을 포함합니다. PHACE 협회, Edwards 증후군 및 Patau 증후군과 함께.
Dandy-Walker 증후군-결함 유형
환자에게 정확히 나타나는 이상으로 인해 다음과 같은 여러 유형의 질병이 있습니다.
- 전형적인 Dandy-Walker 증후군, Dandy-Walker 기형 (위에서 설명),
- Dandy-Walker 변형 기형 (Dandy-Walker 변형, 뒷뇌 구조의 동시 확장없이 소뇌, 벌레 및 IV 심실의 확장이 저조한 경우),
- 확대 된 대 저수지 (거대 저수지가 넓어지고 IV 챔버와 소뇌 벌레가 정상적인 구조 인 메가 물통 마그나).
댄디 워커 증후군-증상
Dandy-Walker 증후군의 가장 특징적인 이상은 수두증으로, 전형적인 형태의 질병을 가진 환자의 최대 80 %에서 발생합니다.
일반적으로 환자의 생후 첫해에 발생하며 일반적으로 출생 후 3 개월 이내에 발생합니다. 어린이에게 뇌수종이 있다는 징후는 다음과 같습니다.
- 머리 둘레 증가
- 구토
- 과도한 졸음
- 과민성
- 발작
출생 후 시간이 지남에 따라 환자는 Dandy-Walker 증후군의 증상이 점점 더 많이 발생합니다. 우선, 다음과 같은 다양한 신경 학적 증상이 있습니다.
- 비정상적인 근긴장 (근육이 약화되거나 증가 될 수 있음)
- 안진 증
- 언어 장애
- 보행 장애
- 균형 장애
- 호흡 장애 (뇌간의 호흡 센터 손상으로 고통받는 사람들에게서 발생)
또한 Dandy-Walker 증후군을 앓고있는 대부분의 환자에서 정신 운동 발달이 느려지고 환자의 약 절반이 궁극적으로 지적 장애를 가지고 있다는 점도 언급해야합니다.
댄디 워커 증후군-기타 이상
Dandy-Walker 증후군 환자는 신경 학적 증상을 제외하고는 종종 다른 장기로 인한 다른 많은 문제로 어려움을 겪습니다. 신경계의 결함과 관련된 가장 흔한 병리에는 다음이 포함됩니다.
- 심장 결함 (예 : 특허 동맥관, 대동맥 협착, 심방 중격 결함)
- 안 질환 (백내장, 시신경 이형성증 또는 근시 포함)
- 정신 장애 (행동 장애 일 수 있지만 양극성 장애, 정신병 장애 및 운동 과다 장애)
- 자세 결함 (예 : 척추 측만증)
Dandy-Walker 증후군-진단
Dandy-Walker 증후군이 의심되는 환자에서 가장 중요한 것은 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상과 같은 머리 영상 검사를 수행하는 것입니다.
그들의 결과는이 개인의 신경계 특성의 해부학 적 이상을 발견 할 수있게 해주 며, 또한 이러한 검사는 치료 과정을 결정하는 데 중요합니다.
대부분의 경우 Dandy-Walker 증후군은 아기가 태어난 후 진단되지만 자궁 내 생활 중에 질병을 식별하는 것이 가능할 때도 있습니다. 이러한 목적으로 초음파를 사용할 수도 있지만 선호하는 검사는 태아의 자기 공명 영상으로 훨씬 더 정확한 영상을 제공합니다. 중추 신경계의 구조.
댄디 워커 증후군-치료
Dandy-Walker 증후군의 치료에서 가장 중요한 것은 가능한 수두증을 조절하는 것입니다.이 문제는 두개 내압의 증가를 초래하여 신경 조직에 영구적 인 손상을 일으킬 수 있습니다.
이러한 위험을 방지하기 위해 일반적으로 환자에게 판막을 삽입하는 방식으로 외과 적 치료를 사용하여 두개골 내부에서 과도한 뇌척수액을 배출합니다.
때때로 심실 III 심실 절제술 절차가 사용됩니다.이 방법은 환자의 과도한 체액을 배출하기 위해 밸브를 도입하는 것을 피할 수 있지만 몇 가지 제한이 있습니다 (예를 들어 선천성 비 의사 소통성 뇌수종 환자에서 거의 효과적이지 않음).
Dandy-Walker 증후군 환자에게 시행되는 나머지 치료 적 개입은 정확히 어떤 문제가 발생하는지에 따라 다릅니다.
환자에게는 정기적 인 재활과 조기 발달 지원이 권장됩니다.
예를 들어 심장 결함이있는 경우 수술로 교정해야 할 수 있습니다.
Dandy-Walker 증후군-예후
Dandy-Walker 증후군 환자의 예후는 주로 두 가지 측면, 즉 뇌수종 발생 여부와 적절하게 치료할 것인지 여부, 환자에게 추가로 발생하는 결함에 따라 달라집니다.
전반적으로이 장치의 주 산기 사망률은 30 %에서 50 %를 약간 넘습니다.
임상 양상의 다양성으로 인해 장기적인 예후는 추정하기가 매우 어렵습니다.
출처 :
- Oleksy M., Krajewska M., 현재 수두증 치료 방법에 비추어 사례 보고서가있는 Dandy-Walker 증후군의 임상상, Practical Neurolingwistyka 2016, No. 2, 14-26-온라인 액세스
- Al-Turkistani K.H., Dandy-Walker 증후군, Journal of Taibah University Medical Sciences (2014), 9 (3), 209-212-온라인 액세스
- Haddadi K. et al .: Dandy-Walker Syndrome : A Review of New Diagnosis and Management in Children, J Pediatr Rev. 2018 July; 6 (2) : e63486-온라인 액세스
- Zamora E. A., Ahmad T., Dandy Walker Malformation, StatPearls, 온라인 액세스
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