픽병 : 원인, 증상, 치료

픽병은 전두 측두엽 치매 군에 속합니다. 수년 동안 희귀 한 질병으로 간주되었습니다. 그러나 1987 년 획기적인 임상 병리학 논문이 발표 된 이후 픽병은 알츠하이머 병과 루이체 치매 다음으로 세 번째로 흔한 치매 원인으로 간주됩니다. 증상은 무엇입니까? 치료가 있습니까?

픽병 (PiD)은 전두 측두엽 치매 (FTD)의 일종 인 희귀 한 신경 퇴행성 질환입니다. 픽병은 타우 단백질의 미세 소관의 이상으로 인한 질병 군인 호 변병에 속합니다. nauropathological 사진은 posttranslationally 수정 된 MAP-tau 단백질의 불용성 침착을 보여줍니다.

픽병 : 증상

질병의 특징은 증상이 순차적으로 나타나는 것입니다.

• 입문 단계

기분 장애 (우울 상태, 조증 상태) 및 불안 장애가 나타납니다. 이러한 이유로 환자는 정신과 상담을 의뢰 할 수 있으며 임상 증상은 치료에 저항성이 있음이 입증됩니다. 또한, 처음에는 사회적 규범에 대한보다 편안한 접근 방식, 좋은 매너 상실 및 비정상적인 행동의 형태로 미묘한 특성 변화가 있습니다. 금단과 무관심은 흔하지 않습니다. 일부 환자의 경우 자신의 건강에 대한 부적절한 치료가 관찰되어 수많은 의료 상담을받을 수 있습니다.

• 중간 단계

정서적 증상이 더 이상 지배적이지 않고 행동 장애가 증가합니다. 환자는 사회적 규범을 완전히 존중하지 않고 부적절하게 행동하며 다른 사람의 감정을 무시합니다. 외모의 변화가 관찰됩니다 : 개인 위생 소홀, 의류 관리 부족. 식습관 악화 및 수면 문제. 또한 언어 결핍,인지 및 기억 장애가 점진적으로 발전하고 있습니다. 신경 학적 증상 : 심의 (Marinesco-Radovici 증상), 원시 반사 (예 : 빨기, 요실금, 덜 빈번한 대변).

• 진행성 전두 측두엽 치매

중대한 행동 장애 : 억제, 과민성, 정서적 불안정, 표현 행동, 고정 관념, 무 활동, 정서적 무관심, 관심 상실. 복잡한인지 장애 : 언어, 추상화 및 계획, 기억, 시각 공간 및 운동 기능 장애. 신경 학적 증상 : 운동 경직, 덜 자주 떨림 (자세), 원시 반사 (잡기, 빨기, 정찰), 요실금 및 대변 실금.

픽병 : 진단

진단 기준 (McKann et al., 2001)-행동 및인지 장애의 발달은 다음과 같이 나타납니다.

• 행동 적응의 어려움으로 표시되는 초기 및 점진적인 성격 변화, 종종 부적절한 반응 및 행동으로 이어짐, 또는
• 표현이 어렵거나 단어를 명명하고 이해하는 데 심각한 문제가있는 초기 및 진행성 언어 장애
• 결핍은 사회적 기능에 심각한 문제를 일으키며 이전 수준의 기능에 비해 현저합니다.
• 이 과정은 점진적인 시작과 지속적인 기능 저하가 특징입니다
• 결핍은 다른 중추 신경계 장애, 대사 또는 물질 유도로 인한 것이 아닙니다.

결핍은 섬망 중에 만 발생하는 것이 아니며 다른 정신과 적 진단 (예 : 우울증, 조현 병)으로 설명 할 수 없습니다.
감별 진단에는 전신 질환, 헌팅턴병, 약물 남용이 포함됩니다. 알츠하이머 병 (AD)의 진단은 종종 잘못 진단되며, 특히 노년기에 서서히 발병하는 경우에 그렇습니다.

픽병 : 진단 테스트

혈액 및 뇌척수액 검사는 정상입니다.
질병의 말기까지는 EEG에 변화가 없을 수 있습니다. 나중에 리듬의 둔화가 앞쪽과 앞쪽 리드에서 관찰됩니다. MRI (자기 공명 영상) 및 CT (컴퓨터 단층 촬영)는 전두엽 및 측두엽 피질의 위축을 보여줄 수 있습니다.

픽병 : 치료

환자의인지 기능을 향상시키는 효과적인 치료법은 없습니다. 신경 전달 물질 인 세로토닌과 노르 에피네프린의 장애가 관찰되기 때문에 세로토닌, 노르 에피네프린 및 트라 조돈 재 흡수 억제제를 사용하여 정신 장애와 행동을 수정하려는 시도가 있습니다. 콜린 에스 테라 제 억제제는 사용되지 않습니다.