후천성 혈우병-원인, 증상 및 치료

후천성 혈우병-원인

후천성 혈우병은 순환 항응고제 또는 FP 억제제로 알려진자가 항체에 의해 발생합니다. VIII. -응고 인자 VIII의 기능을 손상시킵니다. 후천성 혈우병에서는 선천성 혈우병과 달리 신체가이 인자를 적절하게 생성합니다.

이러한 항체가 나타나는 이유는 알려져 있지 않지만 특정 질병이 이에 기여할 수 있습니다. 대부분의 경우 류마티스 관절염 및 전신성 루푸스와 같은 암이나자가 면역 상태입니다. 혈액 제제를 자주받는 환자도 위험합니다.

후천성 혈우병은 출산과 산욕의 드문 합병증이기도합니다.

후천성 혈우병-증상

피부 아래 혈액 유출, 일반적으로 광범위하고 자발적이며 외상 후

점막에서 대량 출혈 (예 : 요로 및 생식기)

수술 및 발치 후 상처로 인한 대량 출혈

손상으로 이어질 수있는 광범위하고 고통스러운 근육 내 출혈

후천성 혈우병의 첫 징후는 종종 다량 출혈입니다

고전적인 혈우병과는 달리, 후천성 혈우병 과정에서 관절로의 자발적 출혈은 거의 관찰되지 않습니다. 연조직 출혈은 AHA에서 우세합니다. 두개 내 출혈은 일반적으로 멈출 수 없기 때문에 가장 위험합니다.

후천성 혈우병-진단

후천성 혈우병이 의심되는 경우 혈액 검사를 실시합니다. 응고 인자 VIII가 감소하고자가 항체가 응고 인자 VIII의 기능을 손상시키는 것으로 밝혀졌습니다. 또한 활성화 후 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (APTT)이 연장됩니다. 차례로, 프로트롬빈 시간과 출혈 시간은 정상입니다.

후천성 혈우병-치료

후천성 혈우병 환자를 치료하는 목표는 출혈을 멈추고자가 항체를 제거하는 것입니다.

후천성 혈우병에서는 선천성 혈우병과 달리 제 8 인자 농축액을 투여하지 않습니다. 이는 항체 생산을 증가시키고 환자의 상태와 출혈을 악화시킬 수 있기 때문입니다. 출혈을 멈추기 위해 재조합 인자 VIII 또는 활성화 된 프로트롬빈 복합 인자의 농축 물이 사용됩니다.

혈류에서자가 항체를 제거하기 위해 면역 억제제 (대부분 프레드니손과 시클로 포스 파 미드)가 사용됩니다.