2017 년 폴란드 혈액학-환자의 일상 생활은 어떻습니까?

"폴란드 혈액학의 이정표"회의에는 교수와의 회의가 동반되었습니다. 폴란드의 뛰어난 혈액 학자 Wiesław Jędrzejczak은 6 월 2 일에 "골수에 대한 긍정론 자"라는 책을 출판했습니다. 토론 된 회의 폴란드 혈액 환자에 대한 희귀 혈액 질환 발생 및 치료 옵션 문제.

2017 년 폴란드 혈액학의 일상 생활은 어떻습니까?

폴란드 혈액 질환 환자의 일상 생활은 무엇보다도 긴 줄과 긴 의료 상담입니다. 폴란드에는 혈액 학자가 부족하기 때문에 놀라운 일이 아닙니다. Supreme Medical Chamber에 따르면, 우리는 현재 463 명의 혈액 전문의가 직업을 가지고 있으며 이는 유럽 연합에서 가장 낮은 비율 중 하나입니다. 병상이 부족하고 의료 서비스가 제한되며 신약에 대한 접근이 제한됩니다. 더욱이 향후 수십 년간 암 발병률의 예후는 특히 65 세 이상의 연령대에서 상승 추세를 보입니다. 이것은 주로 혈액 암에 적용됩니다. 왜냐하면 조혈 및 림프계 암의 발병률은 나이가 들면서 증가하고 폴란드 인은 더 오래 살기 때문입니다.

혈액 전문의가 취급하는 대부분의 질병은 희귀 질환으로 1 만명 중 5 명 이하로 폴란드에서는 매년 1,900 명 미만이 희귀 질환을 앓고 있습니다. 우리는 거의 8,000 개의 서로 다른 희귀 질환을 알고 있으며 6 ~ 8 %에 영향을 미칩니다. 유럽인. 폴란드에는 75 %를 포함하여 2 백만 명이 넘는 사람들이 희귀 질환에 시달리고 있습니다. 아이들입니다. 그리고 4 %의 경우에만. 우리는 약물 제공을 통해 희귀 질환을 환자에게 제공 할 수 있습니다. 폴란드는 환급 된 희귀 의약품에 대한 접근 측면에서 유럽 연합의 마지막 국가입니다. EU에 등록 된 200 개의 고아 치료법 중 10 % 미만을 상환합니다.

가장 흔한 혈액 질환의 발생률

• 급성 골수성 백혈병 : 2/10 만
• 만성 골수성 백혈병 : 1.5 / 100,000
• 급성 림프 아 구성 백혈병 : 1/1000
• 만성 림프 구성 백혈병 : 3.5 / 100,000
• 미만성 비호 지킨 림프종 : 3.5 / 100,000
• 호 지킨 림프종 : 2.5 / 100,000
• 다발성 골수종 : 3.5 / 100,000
• 혈우병 A : 0.5 / 100,000
• 1 / 백만 또는 1/10 백만과 같은 다른 질병은 훨씬 더 드뭅니다.

폴란드에서는 희귀 질환 환자를 위해 유럽 연합에 새로 등록 된 의약품에 접근하는 데 문제가 있습니다.유럽 ​​연합은 모든 회원국에게 희귀 질환에 대한 국가 계획을 2013 년 말까지 개발하고 시행하도록 권장했고 폴란드에서는 그러한 계획의 첫 번째 초안이 2012 년에 이미 개발되었지만 승인되지 않았고 후속 버전에도 불구하고 여전히 희귀 질환에 대한 국가 계획이 없습니다. .

보건부 국무 차관의 선언에 따르면 Marek Tombarkiewicz는 2017 년 6 월 23 일, 몇 달 안에 희귀 질환에 대한 국가 계획이 발표 될 가능성이 있습니다. 여기에는 다음과 같은 내용이 포함됩니다. 희귀 질환 등록을 구현하고 진단을 개선하며 참조 센터 및 네트워크를 도입해야합니다.

혈액학에서 가장 중요한 것은 질병의 조기 진단입니다

이러한 조건에서의 치료에는 많은 전문가의 노력이 필요합니다. 혈액학에서 가장 중요한 것은 혈액 전문의와 상담하여 확인한 가정의가 가능한 한 빨리 질병을 진단하는 것입니다.

가정의는 정기적으로 기본 검사를 주문해야합니다. 트라이어드 : 혈구 수, 소변 검사 및 ESR, 특히 50 세 이후에 혈액 암을 빠르게 식별 할 수 있습니다.

각 환자가 1 년에 한 번 이상 혈액 형태, 소변 검사 및 ESR을 수행하면 이상을 조기에 발견하고 적절한 의료 개입의 기회를 제공 할 수 있습니다. 지난주 폴란드 대통령 Andrzej Duda는 건강과 생명을 위협하는 상황에서 비표준 치료에 대한 접근을 촉진하는 규정을 도입하는 응급 치료법에 서명했습니다. 새로운 규정에 따라 보건부 장관은 환자의 생명이나 건강을 구하기 위해 필요하고 의학적 징후로 정당화되는 경우 공공 기금에서 자금을 지원하지 않고 입증 된 유효성이있는 약물 비용을 충당하기위한 개별 동의를 발행 할 수 있습니다. 파브리 병과 같은 희귀 질환으로 고통받는 사람들은 종종 이러한 상황에 처하게됩니다. 희귀 한 혈액 질환 중 하나는 30-45 세의 사람들에게 영향을 미치는 진행성, 생명을 위협하는 질병 인 야행성 발작성 혈색소뇨 증 (PNH)입니다. 폴란드에서는 약 40-50 명의 환자가이 병으로 고통 받고 있습니다. 국제 권고에 따르면, 야행성 발작성 혈색소뇨 증 환자의 선택 치료는 무작위 임상 시험에서 유효성과 안전성이 입증 된 약물로, 투명성위원회와 AOTMiT 회장으로부터 야행성 발작성 혈색소뇨 증 치료에 대해 긍정적 인 권고를 받았습니다 (Recommendation No. 70/2016 of 10 2016 년 11 월), 환불되지 않습니다.

알만한 가치

폴란드 혈액학 및 그 창시자의 가장 위대한 업적 (Jędrzejczak 교수의 발표 단편)

• Edward Biernacki-1898 년 그는 오늘날까지 일반적으로 사용되는 반응을 도입했으며 발견 자의 이름에서 이름을 따 왔습니다. Biernacki의 테스트, 즉 인기있는 OB 테스트입니다.
• Ludwik Hirszfeld-혈액형 상속 규칙을 발견하고 이름을 소개했습니다.
• Jan Raszek-세계 최초의 골수 이식 실험을 수행했습니다 (첫 번째는 토끼, 그 다음에는 어린이).
• Tadeusz Tempka- "크라코프 혈액학 학교"와 폴란드 혈액 학자 협회 (오늘날 수혈 학자)의 설립자.
• 폴란드 최초의 실험 혈액 학자 인 Przemysław Czerski는 토끼에 이식 된 확산 실에서 골수를 키 웠습니다.
• Julian Aleksandrowicz-Tadeusz Tempka의 후계자이자 의학 철학자.
• Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa-바르샤바 혈액학 학교 창립자;
• Edward Kowalski-폴란드 응고의 아버지;
• Zofia Kuratowska는 남편과 함께 바르샤바 의과 대학에 혈액 클리닉을 설립했습니다. Lewartowski-에리스로포이에틴 (적혈구 생성을 담당하는 호르몬)이 신장에서 생성된다는 사실을 발견했습니다.
• Jerzy Hołowiecki-폴란드에서 처음으로 관련없는 기증자에게 이식을 수행했습니다 (이식은 나중에 백혈병으로 고통받는 사람들을 돕는 재단의 설립자 인 Urszula Jaworska가 수행했습니다). Jerzy Hołowiecki는 폴란드에서 이러한 질병의 치료를 개선하고 세계 수준으로 끌어 올린 Acute Białaczek (PALG)의 폴란드 그룹을 만들었습니다.

폴란드에는 혈우병 환자가 한곳에서 다양한 전문의의 조언을받을 수있는 혈우병 치료 센터가 하나도 없습니다. 환자들은 수년 동안 그러한 장소를 위해 싸우고 있습니다. 보건부에 따르면 혈우병 치료 비용이 크게 증가함에 따라 종합적인 치료의 기회가 있습니다. 이것은 더 효과적인 치료를 가능하게 할 것입니다. 보건부는 혈우병 및 관련 출혈성 질환 환자를위한 국가 치료 프로그램의 지속을 발표하며, 특히 개별화 된 다 학제 간호가 도입되고, 중증 환자를위한 가정 의약품이 제공되고 구조 절차가 변경됩니다. 6 월 27 일, 보건부에서 회의가 열렸고, 혈우병 치료를위한 국가 프로그램의 지속과 관련된 문제가 논의되었습니다. 우리는 회담의 결과를 기다리고 있습니다. 혈액 질환 환자는 주로 현대 치료에 대한 접근 덕분에 더 오래 살며 삶의 질을 유지한다는 점을 강조해야합니다.

예를 들어 독감 예방 접종을 받음으로써 환자 자신이 삶의 질에 영향을 미칠 수 있습니다.

혈액 질환이있는 사람은 교수의 독감 예방 접종을받는 것이 좋습니다. Leokadia Brydak :-NIPH-NIH에있는 인플루엔자 연구과의 국립 인플루엔자 센터는 임상의와 협력하여 인플루엔자 예방 접종에 대한 체액 반응을 평가 한 고위험 그룹에서 특히이 그룹의 높은 위험을 고려하여 연구를 수행했습니다. 예를 들어 혈우병, 급성 림프 아 구성 백혈병, 유방암, 갑상선암, 비호 지킨 림프종, 베게너 육아 종증 등이있는 소아에서 사람들이 독감 바이러스에 감염됩니다. 위의 연구는 정기적 인 독감 예방 접종이 몇 안되는 것 중 하나임을 보여줍니다. 독감으로 인한 심각한 합병증의 잠재적 위험으로부터 개인을 보호하기 위해 수행 할 수 있습니다.

혈액 질환 진단 및 치료와 환자의 희망에 큰 변화

1. 2017 년 7 월 1 일 발효되는 환급 약물 목록에 대한 최신 개정안은 "만성 골수성 백혈병 치료 (ICD-10 C 92.1)"라는 약물 프로그램에 따라 기존의 새로운 활성 물질 인 bosutinib 약물 프로그램에 추가됩니다.

2. Katowice의 Upper Silesian Child Health Center는 골수 생검 중 어린이의 마취 절차를 변경합니다. 모두 전신 마취가 제공됩니다. 이러한 변화는 이러한 수술 중에 어린이들이 고통받는 것으로 알려진 여러 병원의 언론 보도 이후에 이루어졌습니다.

3. 올해 3 월 미국의 3 개 센터에서. 이탈리아 회사가 허가 한 급성 골수성 백혈병에 대한 폴란드 제제의 임상 시험이 시작되었습니다. 안타깝게도 치료 효과가 낮기 때문에 급성 골수성 백혈병의 치료를 위해 신약이 끊임없이 연구되고 있습니다. 5 년 생존율은 24 %로 달성됩니다. 환자, 그러나 주로 노인들은 백혈병으로 고통받습니다. 50 세 미만의 환자에서 두 배의 효과적인 치료가 이루어집니다.

4. 보건부는 현재 비호 지킨 림프종 치료를위한 약물 프로그램에 따라 픽산 트론 약물을 상환하기위한 행정 절차를 진행하고 있습니다. 혈액학 분야의 국가 컨설턴트에 따르면 교수. Wiesław Jędrzejczak, pixantrone으로 약물 프로그램을받을 수있는 잠재적 인 환자 수는 약 50-100 명입니다.

5. 보건부가 제공 한 정보에 따르면, 다음 획기적인 혈액 약물 (픽산 트론, 이브 루티 닙, 니볼 루맙, 브레 두시 맙)이 9 월과 11 월에 환급 약물 목록에 포함됩니다.

6. 2010-2017 년에 유럽 연합에서 혈액 암 치료 분야에서 21 개의 신약 기술이 35 개의 신규 등록 적응증에 등록 된 것이 희망적입니다. 폴란드 환자들이이 모든 발견의 수혜자가되기를 바랍니다.