1 차 면역 결핍-원인, 증상, 치료

일차 면역 결핍-증상

일부 심각한 형태의 원발성 면역 결핍 질환은 출생 직후에 나타나는 증상을 나타냅니다. 그러한 상태의 예는 출생시 나타나는 안면 왜곡, 심장병 및 신경계 문제를 일으키는 디 조지 증후군입니다. -원발성 면역 결핍은 신체가 자체 면역 체계에 의해 공격을받을 때자가 면역 질환으로 나타날 수도 있습니다. 이것은 예를 들어 혈소판, 관절염 또는 백반증의 감소에 의해 나타난다 고 그단스크에있는 대학 임상 센터의 면역학자인 Hanna Suchanek 박사는 설명합니다.

심각한 감염은 일반적으로 PID의 첫 번째 의심입니다. 이들은 일반적으로 항생제 사용에도 불구하고 치료하기 어려운 심각하고 재발하는 감염입니다. 1 년 동안 귀, 부비동, 기관지염 또는 폐 염증으로 다시 고통을받는다면 면역 체계가 제대로 작동하지 않는다는 신호일 수 있으므로이를 과소 평가해서는 안됩니다.

원발성 면역 결핍은 선천적이지만 증상이 항상 즉시 나타나는 것은 아니므로 어린이와 성인 모두에서 진단 할 수 있습니다. -일부, 특히 가벼운 경우 환자는 적절한 검사를 통해 적절한 진단을 내리기 전까지 수년 동안 종종 질병을 앓고 있습니다. 면역 결핍 인 "면역 보호"협회 회장 인 Adrian Górecki는 설명합니다.

1 차 면역 결핍-진단

PID가 의심되는 상황에서는 면역 체계에 대한보다 자세한 연구가 수행됩니다. -일반적으로 중증 복합 면역 결핍 (SCID)과 같은 가장 심각한 형태의 PID를 처음부터 배제하기 위해 점진적으로 시행합니다. 먼저, 도말로 완전한 혈구 수를 측정 한 다음 필요한 경우 면역 글로불린 수치를 결정하고 기타 특수 검사를 수행합니다. Suchanek 박사는 말합니다.

혈구 수는 면역 체계와 관련된 이상을 나타내는 주요 지표이지만 원발성 면역 결핍의 정확한 진단에는 충분하지 않습니다. 오히려 혈구 수 결과는 특정 세포 유형에 대한보다 정확한 검사를위한 지표입니다. 이러한 검사는 일반적으로 면역 전문가가 수행합니다.

전문가에 따르면 그단스크 대학 임상 센터의 면역 학자 한나 수차 넥 박사는

환자가 면역 결핍으로 진단되면 적절한 치료를 시작할 수 있습니다. PID를 완전히 치료할 수는 없지만 효과적인 치료는 사람들의 건강을 개선하고 감염 수를 현저하게 줄이며 활동적인 삶을 영위하고 경력을 쌓고 가족을 가질 수 있도록합니다. 가장 자주 사용되는 면역 글로불린 대체 요법, 즉 인간 면역 글로불린 제제의 피하 또는 정맥 내 투여는 대부분의 환자에게 평생 사용됩니다.

1 차 면역 결핍-치료

대부분의 일차 면역 결핍의 경우 신체는 면역 글로불린을 너무 적게 또는 전혀 생성하지 않습니다. 면역 글로불린의 투여는 원하는 안전한 수준의 항체를 얻을 수 있기 때문에 가장 자주 사용되는 치료법입니다. 이 덕분에 수많은 감염으로부터 신체를 보호하고자가 면역 증상의 심각성을 줄일 수 있습니다.

PID를 가진 많은 사람들은 감염을 예방하고 치료하기 위해 항생제가 필요합니다. 항생제는 박테리아로 인한 감염에 효과적입니다. 때로는 곰팡이 (예 : 아구창) 또는 바이러스 (예 : 수두)로 인한 감염과 싸우기 위해 다른 종류의 약물을 사용해야하는 경우도 있습니다. SCID와 같은 가장 심각한 면역 결핍의 경우 골수 이식이 사용됩니다.

일반적으로 원발성 면역 결핍 환자는 남은 생애 동안 약물을 복용해야하지만 이것이 정상적인 일상 기능을 방해하지는 않습니다. -PID 환자는 정상적인 삶을 영위 할 수 있고 살아야합니다. 학교에 가거나 공부하거나 일하는 것에 대한 금기 사항은 없습니다. 물론 감염 위험을 최소화하기 위해 특정 예방 조치를 취해야하지만 기본적으로 그게 전부입니다. Adrian Górecki는 요약합니다.

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