양피지 피부 : 원인, 증상 및 치료

양피지 가죽은 드물지만 매우 심각한 피부 질환입니다. 태양에 의해 손상된 피부와 눈의 DNA를 재생하지 않습니다. 이것은 환자의 생애 첫해에 악성 흑색 종을 포함한 신 생물의 발달로 이어집니다. 양피지의 원인과 증상은 무엇입니까? 그 치료법은 무엇입니까?

염색 된 양피지 가죽 (lat. 색소 침착증) 유전 피부병, 즉 유 전적으로 결정된 피부 질환입니다. 그것은 태양 복사에 의해 손상된 피부 세포의 DNA를 복구하지 않습니다. 태양과 접촉 한 후 피부 세포의 DNA는 광선을 흡수하여 소위 표피 발암 과정, 즉 암 형성으로 이어지는 변화. 그런 다음 세포는 손상된 DNA 조각을 효율적으로 잘라내는 엔도 뉴 클레아 제 효소 인 복구 메커니즘을 활성화 한 다음 자외선에 노출 된 후 몇 시간 후에 올바른 것을 삽입합니다. 이런 식으로 방사선에 의해 손상된 유전 물질이 지속적으로 재건됩니다.

유사한 과정이 안구 세포의 DNA에서 발생합니다. 양피지의 경우 복구 과정이 일어나지 않거나 제대로 이루어지지 않아 태양에 노출되면 불가피하게 암세포가 발달하게됩니다.

유럽과 미국에서는 드물게 발생합니다 (1 : 250,000). 이 비율은 일본과 파키스탄 (1 : 40,000)과 같은 국가에서 더 높습니다.

양피지 가죽에 대해 들어보십시오. 이 위험한 질병의 원인과 증상은 무엇입니까? 이것은 LISTENING GOOD 사이클의 자료입니다. 팁이있는 팟 캐스트.

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양피지 가죽-원인

이 질병의 원인은 DNA 복구와 관련된 8 개의 유전 적 돌연변이입니다. 이 질병은 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 이것은 질병의 증상이 나타나기 위해서는 두 부모로부터 결함이있는 유전자 사본이 유전되어야 함을 의미합니다. 하나의 돌연변이 사본 만 상속하면 귀하는 보균자 일뿐입니다.

양피지 피부-증상

50 % 후 질병의 아픈 증상은 이미 다음과 같은 형태로 생후 첫 달에 나타납니다.

태양 광선에 대한 과민 반응;
잦은 일광 화상;
장기 홍반;
주근깨;
피부 변색;
조기 피부 노화;
얼룩덜룩 한 과색 소 침착;
정상적인 피부색 손실;

시력에도 문제가 있습니다.

각막염;
결막염;
수명;

및 신경 장애 :

소두증;
청력 상실;
경련;
운동 실조;
발작;

양피지 피부와 암

양피지 피부를 가진 사람들은 눈뿐만 아니라 악성 흑색 종 (주로 눈의 편평 세포 암종 및 눈의 흑색 종)을 포함한 피부암 발병 위험이 증가합니다. 그들은 이미 어린 시절에 발달 할 수 있습니다.따라서 암을 조기에 발견하고 치료하기 위해서는 정기적 인 피부 및 눈 검사가 필수적입니다.

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