폐동맥 고혈압 (PAH)은 유 전적으로 결정되는 드문 형태의 폐 고혈압입니다. 주로 젊은이들에게 영향을 미칩니다. 그들은 백만 명당 4-5 명의 환자로 진단됩니다. 폐동맥 고혈압의 증상 (특히 호흡 곤란, 숨가쁨 및 피로)은 폐 혈관이 과도하게 성장할 때 나타납니다. 혈액이 혈관을 통해 자유롭게 흐르지 않아 폐동맥의 압력이 증가합니다. 폐동맥 고혈압의 원인은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?
폐동맥 고혈압 (PAH)은 심장의 우심실에서 폐의 혈관으로 정맥 (탈산 소화) 혈액을 공급하는 폐동맥의 비정상적인 압력 증가로 인해 발생하는 증상 그룹입니다.
폴란드에서는 약 11,000 명이 폐동맥 고혈압으로 고통 받고 있습니다. 1 년에 약 120 명이 진단을받습니다. 주로 젊은 사람들에게 영향을 미치지 만 이제는 60 세 이상의 사람들에게서 점점 더 자주 진단됩니다. 젊은 여성이 더 자주 아파요-추정치에 따르면 약 60 %의 경우가 있습니다. 그러나 PAH는 어린이, 성인 및 노인 등 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다.
폐동맥 고혈압은 혈역학 검사 중 폐압 값이 운동 중 30mmHg, 휴식 중 25mmHg를 초과하면 진단됩니다.
제대로 작동하는 순환계에서는 정맥 (탈 산소) 혈액이 심장의 우심실로 흐릅니다. 거기에서 폐동맥을 통해 폐로 흘러 들어가 산소가 풍부 해집니다. 그런 다음 산소가 공급 된 혈액은 폐에서 4 개의 폐정맥을 통해 심장으로, 그리고 나서 좌심방으로 흘러 대동맥을 통해 전신 세포로 흐릅니다.
폐동맥 고혈압 환자는 우심실에서 폐로 혈액을 유도하는 폐 혈관 벽, 폐동맥 및 그 가지의 구조에 불리한 변화가 발생합니다. 이러한 변화는 벽이 두꺼워지면서 혈관을 통해 흐르는 혈액에 대한 저항력을 증가시킵니다.
심장의 우심실은 더 이상 충분한 정맥혈을 폐로 펌핑 할 수 없습니다. 이것은 우심실에서 폐동맥으로 펌핑되어 병든 폐 혈관에 도달 할 때 혈압을 증가시킵니다.
따라서 증가 된 폐압은 신체의 일종의 방어 반응입니다. 혈액이 저항을 극복 할 필요가 있습니다. 그렇게하지 않으면 폐부종과 사망을 초래할 수 있습니다.
목차
- 폐동맥 고혈압 (PAH)-원인
- 폐동맥 고혈압 (PAH)-증상
- 폐동맥 고혈압 (PAH)-진단
- 질병의 단계 평가
- 폐동맥 고혈압 (PAH)-치료
폐동맥 고혈압 (PAH)-원인
특발성 폐동맥 고혈압은 원인을 알 수없는 드문 질환입니다. 대부분 젊은층 (35 세 미만)으로 알려져 있으며이 중 2/3가 여성입니다.
유전성 폐동맥 고혈압은 유전 질환입니다.
폐 혈전 색 전성 고혈압은 혈전에 의해 폐동맥 및 / 또는 그 가지가 폐쇄되어 발생하는 폐 고혈압의 한 형태입니다.
질병의 원인은 다음과 같습니다.
- 약물 및 / 또는 독소, 예 : 식욕 부진 제, 즉 식욕을 억제하는 약물
- 자가 면역 질환
- HIV 감염
- 문맥 고혈압
- 선천성 심장 결함
- 주혈 흡충증 (외래 기생충 질환)
- 만성 용혈성 빈혈
- 폐정맥 폐쇄 질환
- 왼쪽 심장병
폐동맥 고혈압은 다양한 폐 질환이나 만성 저산소증, 즉 신체의 저산소증 과정에서 발생할 수 있습니다.
- 만성 폐쇄성 폐 질환
- 간질 성 폐 질환
- 폐쇄성 수면 무호흡증
- 폐포 저 호흡
- 오랫동안 높은 고도에 머무르다
폐동맥 고혈압의 다른 원인은 다음과 같습니다.
- 혈액 질환
- 대사 질환, 예 : 갑상선 질환
- 종양에 의한 압력
- 섬유화 종격동 염
- 투석으로 치료 한 만성 신부전
폐동맥 고혈압 (PAH)-증상
폐동맥 고혈압의 첫 번째 증상은 우심실 기능 장애와 관련이 있으며 모든 형태의 폐 고혈압에서 발생합니다.
- 특히 운동 중 숨가쁨
- 피곤하고 일반적으로 약한 느낌
- 실신-특히 운동 중
- 가슴의 압박 또는 통증, 특히 운동시
불행히도 이것이 PAH의 주요 증상이지만이 질병의 특징은 아닙니다. 다른 많은 심혈관 및 호흡기 질환의 과정에서 나타날 수 있으므로 환자의 전반적인 임상상이 매우 중요합니다.
질병의 진행 단계에서는 덜 일반적인 증상이 나타날 수 있습니다.
- 확장 된 폐동맥의 왼쪽 가지에 의해 역 행성 후두 신경에 가해지는 압력으로 인해 발생하는 마른 기침 및 쉰 목소리
- 운동 중 흉통 (협심증이라고 함)은 우심실에 영양을 공급하는 우 관상 동맥을 통해 우심실의 자란 근육으로의 혈액 공급이 불충분 한 결과입니다.
- 확장 된 기관지 동맥 파열의 결과 인 객혈
신체 검사 중에 의사는 다른 증상을 발견 할 수도 있습니다.
- 발목이나 다리의 부기
- 차가운 손과 발
- 청색증 (입술, 코, 귀, 손가락 및 발가락의 푸르스름한 변색)
- 복수, 즉 복강 내 체액의 증가
- 경정맥의 확장
폐동맥 고혈압 (PAH)-진단
폐동맥 고혈압의 진단에서 비 침습적 및 침습적 두 가지 검사가 수행됩니다.
비 침습적 연구
- 흉부 X- 레이는 폐동맥과 폐동맥의 주요 가지의 확장을 보여줍니다.
- 심전도 (EKG)는 우심실 비대, 우심방 또는 부정맥의 징후를 나타낼 수 있습니다.
- 심 초음파 검사 (소위 ECHO)는 심장의 구조와 기능을 평가하는 데 사용됩니다.
침습적 연구
- 폐관 류 신티그라피로 폐 혈전 색 전성 고혈압 진단 가능
- 흉부의 나선형 컴퓨터 단층 촬영 (angio CT klp)은 폐순환, 폐동맥 및 그 가지를 자세히 시각화합니다.
- 폐동맥 조영술은 혈전 색 전성 폐 고혈압이 의심되는 환자에서 폐동맥의 혈전 존재를 확인하거나 배제합니다.
- 오른쪽 심장 카테터 삽입은 폐동맥, 하대 정맥 및 상대 정맥의 혈압을 직접 측정 할 수있는 유일한 방법입니다. 이 검사를 기반으로 질병의 최종 진단이 일반적으로 이루어집니다.
폐 혈관 반응성 검사도 수행됩니다. 이 검사는 폐동맥을 확장 할 수있는 물질을 흡입하는 것입니다. 테스트 중에 압력 및 심장 출력 측정.
PAH 진단의 중요한 요소는 운동 능력 평가입니다. 6 분 도보 테스트 중에 수행됩니다.
위에서 언급 한 경우 이 검사는 폐동맥 고혈압의 원인에 대한 질문에 답하지 않으며, 동맥혈 가스, NT-proBNP 농도 (심부전의 지표) 및 폐활량 검사를 포함한 여러 다른 검사가 수행됩니다.
폐 고혈압이 반드시 치명적인 질병은 아닙니다
출처 : newseria.pl
질병의 단계 평가
PAH의 단계는 4 단계 NYHA 분류를 사용하여 평가되며 기능 등급은 환자의 추가 치료 과정을 결정합니다.
- 클래스 I-질병은 신체 활동을 제한하지 않습니다. 환자는 피로, 숨가쁨, 흉통 또는 실신 전을 느끼지 않습니다.
- Class II-환자가 휴식을 취할 때 불편 함을 느끼지 않지만 정상적인 신체 활동 중에 더 심해지기 시작 함-피곤함, 숨가쁨, 가슴 통증 또는 실신 전
- 클래스 III-환자는 휴식 중 불편 함을 느끼지 않지만 신체 활동을 제한해야합니다. 적은 노력으로도 피곤함을 느끼고 숨가쁨, 가슴 통증 또는 실신 전으로 고통받습니다.
- 클래스 IV-환자는 휴식 중에도 신체 활동을 할 수 없으며 우심실 부전, 호흡 곤란 및 피로 증상이 나타날 수 있습니다.
폐동맥 고혈압 (PAH)-치료
폐동맥 고혈압의 치료는 약리학 적, 중재 적 및 외과 적 치료로 나뉩니다. 약물은 일반적으로 우심실 부전의 증상을 예방하거나 이미 존재하는 증상을 완화하기 위해 땀과 함께 투여됩니다. 약물 요법 덕분에 폐 혈관의 병리학 적 리모델링을 중지 할 수도 있습니다.
약리 치료에 반응하지 않는 환자의 경우 침습적 시술이 시행되어 환자의 가슴을 열지 않고도 폐동맥과 혈관을 검사 할 수 있습니다. 최후의 수단으로 만 수술이 적용됩니다.
폐동맥 고혈압의 약리학 적 치료
약물 치료에서 고혈압의 원인에 따라 여러 약물 그룹이 사용됩니다.
- 항응고제 (항응고제)는 혈액의 점도를 감소시켜 혈전 위험을 감소시킵니다.
- 우심실 부전 및 체액 저류와 관련된 다리의 부종을 줄이기위한 물 정제 (이뇨제)
- 심장 챔버의 수축을 증가시키고 심장의 속도를 감소시키는 약물 (예 : 심장 배당체)
- 폐에있는 혈관을 포함하여 혈관을 확장시켜 이완시키는 약물 (칼슘 길항제)
약리학 적 치료의 또 다른 형태는 표적 요법으로, 프로 스타 노이드, 엔도 텔린 수용체 길항제 및 포스 포 디에스 테라 제 5 형 억제제의 세 가지 그룹의 약물 투여로 구성됩니다. 이러한 약물은 혈관벽 내부의 내피 세포에 영향을 미치며 그 기능이 손상됩니다.
환자의 수명을 연장 할뿐만 아니라 환자를 좀 더 편안하게 만들기 위해 새로운 약물과 새로운 치료법이 지속적으로 개발되고 있습니다. 최근 프로 스타 사이클린 경로에 작용하는 약물군 (현재는 프로 스타 사이클린 유도체)에 경구 용 약물이 등장했는데, 이는 프로 스타 사이클린이 아니라이 활성 물질처럼 작용하는 합성 분자입니다. 정제의 신약은 현재 흡입, 피하 또는 정맥 주사를 받고있는 기능성 등급 III의 물질을 대체 할 수 있습니다.
약리학 적 치료의 마지막 형태는 산소 요법으로, 농축기에서 마스크를 통해 산소를 투여하는 것입니다.
폐동맥 고혈압의 외과 적 치료
외과 적 치료의 형태는 심방 중격 절제술입니다. 이 절차는 심장의 우심방과 좌심방 사이에 구멍을 만들어 심장의 오른쪽 절반을 완화합니다. 그런 다음 동맥혈은 산소로 포화됩니다. 매우 진행된 형태의 폐 고혈압 환자에게 시행되는 시술입니다.
폐동맥 고혈압의 외과 적 치료
폐 내막 절제술은 만성 폐 혈전 색 전성 고혈압 환자를 대상으로 시행 할 수있는 심장 수술입니다. 수술은 심부 저체온 (신체 냉각)에서 체외 순환으로 수행됩니다. 이것은 시술 중에 신체를 통한 혈류가 몇 분 동안 완전히 중단되어 의사가 폐동맥에서 혈전을 제거 할 수 있음을 의미합니다.
극단적 인 경우에는 심장이있는 폐 또는 폐 이식이 필요합니다. 보수적 치료에 실패한 사람 만 시술을받을 수 있습니다.
5 월 5 일, 세계 폐 고혈압의 날을 기념했습니다. 특히 환자의 문제를 살펴보고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수있는 기회를 높이는 새로운 치료 솔루션에 비추어 환자의 가장 시급한 요구에 대한 대화를 만들어야하는 특별한 날입니다.
폐동맥 고혈압에 대한 "숨막히는 이야기"캠페인의 일환으로 자리가 준비되었습니다. 친척, 의사 및 오피니언 리더들 사이에서 질병에 대한 대중의 인식을 높이기 위해 비디오를 공유하고이 잘 알려지지 않은 질병에 대해 이야기하는 것이 좋습니다.
