선천성 긴 QT 증후군 (LQTS)은 심근 세포의 세포막을 통한 이온 흐름 장애와 관련된 심각한 심장 질환 그룹입니다. 심장의 정상적인 구조와 기계적 기능에도 불구하고 부정맥과 갑작스런 심장 마비로 이어질 수 있습니다. LQTS 발병 위험이있는 사람, 증상 및 부정맥 예방 방법을 알아보십시오.
목차 :
- QT 간격-무엇입니까?
- 수정 된 QT 간격의 중요성
- 긴 QT 간격의 선천성 증후군
- 긴 QT 증후군-증상 및 진단
- 긴 QT 증후군-치료
선천성 긴 QT 증후군은 매우 드뭅니다. 유전 질환으로 인해 발생하며 대부분 청각 장애와 같은 다른 결함과 함께 나타납니다.
이 질환은 막 단백질 인 이온 채널의 손상으로 인해 발생하며, 이는 차례로 심장 근육 세포의 이온 흐름을 방해합니다. 심장 근육의 전기적 활동에 대한 이러한 장애의 위험은 심각한 부정맥 및 심장 마비의 위험과 관련이 있습니다.
첫 번째 증상은 부정맥으로 인한 실신이므로 갑작스런 심장사를 경험했거나 LQTS 진단을받은 사람들의 친척에서 QT 간격 연장을 찾아 볼 필요가 있습니다.
치료는 예방 적 약물 요법을 사용하며, 충분하지 않은 경우 심전도 제세동기를 이식합니다. 연장 된 QT 간격을 진단 한 후에는 심장 전문의의 지속적인 관찰을 통해 심장 제세 동기 이식 적응증을 평가할 필요가 있습니다.
QT 간격-무엇입니까?
EKG 곡선은 심장 근육의 전기적 활동을 기록합니다. 수평선은 휴지 전위, 즉 전기 활동 부족을 나타냅니다. 세포에 작용하는 자극은 세포막의 특성을 변화시키고 이온 투과성이되고 세포의 전하가 변화합니다. 탈분극이 발생합니다. 이 전하가 정상으로 돌아 오는 과정은 재 이온 이동으로 인한 것이며 재분극이라고합니다. 이 테스트 동안 ECG 곡선 기울기로 반영되는 것은 세포의 전하 변화 (탈분극 또는 재분극)입니다.
QT 간격은 Q 파의 시작과 T 파의 끝 사이의 ECG 곡선의 일부이며 심장 심실의 전체 전기 활동에 대한 기록입니다. 여기에는 심실의 탈분극을 반영하는 전체 QRS 복합체와 ST 세그먼트와 T 파가 포함되며, 이는 다시 분극화, 즉 심실 근육이 휴식 잠재력으로 돌아 오는 것을 말합니다. QT 간격의 길이는 심박수, 이온 운반체의 효율성, 그리고 약간의 성별과 연령에 따라 달라집니다.
QT 간격의 이상은 심각한 부정맥의 발병에 기여할 수 있습니다. 이것은 비정상적인 QT 연장이 불규칙한 재분극을 나타내므로 심근 전기 과민증의 지속 기간이 다르기 때문입니다.
상기 과민증은 생리적, 정상적인 현상이며, 활성 자극에 대한 과도한 전기적 반응을 특징으로하며 심근 세포의 각 자극 후에 발생합니다. 이 증가 된 심장 반응은 심실 부정맥의 발생에 기여합니다.
질병이있는 환자의 경우 재분극 및 과민 반응 기간의 연장은이 과민성 동안 심장 근육의 다음 전기 자극이 발생하여 부정맥을 유발할 수 있습니다.
이것은 심실 빈맥, 심실 세동 및 토사 드가 포인트 일 수 있으며, 이는 자발적으로 해결되거나 심실 세동으로 발전 할 수 있습니다. 이러한 모든 부정맥은 생명을 위협하며 즉각적인 조치를 취하지 않으면 사망으로 이어집니다.
이러한 부정맥은 드물지만 위험하기 때문에 QT 간격이 긴 사람을 찾고 치료하는 것이 필수적입니다.
건강한 사람들에게는 불응 기간이 일정하며 이전 자극에 또 다른 자극을 "중첩"할 수 없다는 점을 언급 할 가치가 있습니다.
QT 연장의 원인은 다음과 같습니다.
- 특정 약물, 특히 그러한 효과를 가질 수있는 여러 약물 (예 : 향정신성 약물, 항 알레르기 약물, 항균 약물 또는 심장 기능에 영향을 미치는 일부 약물) 복용
- 전해질 장애-칼슘 결핍, 칼륨 또는 마그네슘 결핍
- 심근 허혈
- 이온 수송 체의 선천적 결함-대부분의 경우 칼륨, 적은 나트륨
- 두개 내압을 증가시키는 중추 신경계 질환
- 갈색 세포종
- 독
- 브루 가다 증후군
수정 된 QT 간격의 중요성
연장 된 QT 간격의 진단은 수정 된 QT 간격의 계산을 기반으로하며, 이는 언급했듯이 그 길이가 심박수에 따라 달라지기 때문에 필요합니다. 실제로 측정 된 QT 간격을 R 파 거리의 근으로 나누는 Bazett 공식이 사용됩니다. 재 계산이 여성의 경우 460 밀리 초, 남성의 경우 450ms를 초과하면 QT 간격이 길어집니다.
긴 QT 간격의 선천성 증후군
다양한 돌연변이로 인해 이온 채널이 손상되는 15 개의 유전성 질환 그룹입니다 (500 개 이상이 설명 됨). 이로 인해 재분극, QT 연장, de pointes 및 갑작스런 심장 사망에 취약한 이질성이 발생합니다.
가장 흔한 질병은 다음과 같습니다.
- Jervell-Lang-Nielsen 증후군-상 염색체 열성 유전. 선천성 QT 연장 환자의 40 % 이상에서 발생합니다. 또한 청각 장애 및 언어 발달 부족과 관련이 있습니다. 신체적 노력이나 강한 정서적 자극은 리듬 장애를 일으키기 쉽습니다. 진단은 ECG 분석, 실신, 청각 장애 또는 느린 심박수를 포함한 Schwartz 기준을 기반으로합니다.
- Andersen-Tawila 증후군-유전 된 상 염색체 우성
- 로마노 및 와드 증후군-유전 된 상 염색체 우성
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긴 QT 증후군-증상 및 진단
이러한 심실의 전기적 활동의 장애는 어떠한 증상도 일으키지 않을 수 있지만, 갑작스런 심장 사나 긴 QT 증후군의 가족력이있는 경우 진단이 필요합니다. 가장 특징적인 것은 경련으로 실신하거나 감정, 노력 또는 소음으로 인한 갑작스런 심장 마비입니다. 이것은 어린이에게서 가장 자주 발생하며 이러한 에피소드는 재발하는 경향이 있습니다. Andersen-Tawil 증후군이있는 사람들은 또한 구개 결함이나 키 부족과 같은 외모의 변화가 있습니다.
LQTS의 생존 예후는 반복적 인 실신 (의식 상실), 심장 마비, 상당한 QT 연장, 아주 어린 나이의 증상 또는 가족의 갑작스런 심장 사망의 경우 더 나쁩니다.
진단은 ECG 기록, 증상의 분석뿐만 아니라 유전자 검사를 기반으로 이루어지며 후자는 추가 관리 및 예후를 크게 결정합니다. 불행히도이 질병을 일으키는 유전자를 연구하는 능력은 제한적이고 비용이 많이 듭니다. 이를 유발할 수있는 수많은 돌연변이로 인해 모든 증상을 분석 한 후 어떤 돌연변이를 찾아야하는지 나타내는 유전학자인 의사와상의해야합니다.
선천성 긴 QT 증후군을 진단하기 전에이 전기 기능 장애의 후천적 원인 인 전해질 장애 (나트륨, 칼륨, 마그네슘), 약물 효과를 배제해야하며, 실신의 경우 다른 가능한 원인 (신경 학적 포함)을 진단해야합니다.
긴 QT 증후군-치료
가장 중요한 것은 위험에 처한 사람들, 즉 가족 중에 아픈 친척이 있거나 갑작스런 심장 사망자가있는 사람들을 적극적으로 찾는 것입니다. 진단이 내려지면 치료는 주로 부정맥의 발생에 도움이되는 상황을 피하는 데 기반합니다.
- QT 간격을 연장하는 약물을 피하십시오 (이러한 약물이 많이 있으며 목록은 https://crediblemeds.org에서 확인할 수 있음).
- 육체적 노력 피하기
- 전해질 장애로 이어지는 상황 피하기 : 설사, 구토
- 부정맥을 유발할 수있는 갑작스런 소리 제거 : 알람 시계, 벨
또한 신경 전도에 영향을 미치고 심박수를 낮추는 약물을 사용한 약물 요법이 필요합니다. 약물 치료에도 불구하고 실신, 심정지 또는 심실 빈맥이 발생한 경우, 무증상 환자에서 특히 위험한 돌연변이가 발견 된 경우 심전도 제세동기를 이식하여 발생하는 부정맥을 멈 춥니 다. 일부 환자에서 심장의 교감 신경 탈신이 수행됩니다.
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