Kasabach-Merritt 증후군 (KMS)은 신생아에서 가장 자주 진단되는 드문 소아 질환입니다. 질병의 본질은 혈관 종양의 존재이며, 그 성장은 응고 시스템에 심각한 장애를 초래합니다. 질환을 개발할 수있는 Kasabach-Merritt 증후군, 그 합병증 및 Kasabach-Merritt 증후군을 진단하고 치료하는 방법에 대해 알아보십시오.
목차 :
- Kasabach-Merrit 증후군 및 혈관 신 생물
- Kasabach-Merritt 증후군-증상
- Kasabach-Merritt 증후군-합병증
- Kasabach-Merritt 증후군-진단
- Kasabach-Merritt 증후군-치료
- Kasabach-Merritt 증후군-예후
Kasabach-Merritt 증후군 (KMS)은 아동기 질환으로 대부분의 경우 1 세 이전에 진단됩니다. 또한 혈관종이 가장 많이 발생하는 기간입니다. Kasabach-Merritt 증후군은 나이가 많은 어린이에게서 훨씬 덜 발생합니다.
성인 환자에서이 질병의 고립 된 사례도 전 세계적으로 설명되었습니다.
Kasabach-Merritt 증후군은 흔하지 않습니다. 혈관종 환자에서 발병 위험이 1 % 미만인 것으로 추정됩니다.
Kasabach-Merritt 증후군과 가장 자주 관련된 혈관 신 생물은 혈관 모세포종과 Kaposi 육종 유형 혈관종입니다.
이 신 생물은 또한 희귀 한 질병이지만, 그 발생으로 카사 바흐-메리트 증후군이 발생할 가능성이 크게 증가합니다 (20 %에서 70 %까지).
Kasabach-Merritt 증후군은 매우 위험한 결과를 초래하며 생명을 위협하는 출혈로 이어질 수 있습니다.
혈관 기원의 종양은 소아에서 비교적 흔하지 만 대부분은 양성입니다.
그러나 Kasabach-Merritt 증후군에서 빠르게 성장하는 혈관종은 혈소판 수 감소 및 기타 지혈 장애, 즉 혈류에서 혈전 형성과 용해 사이의 균형을 유발합니다.
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Kasabach-Merrit 증후군 및 혈관 신 생물
소아에서 발견되는 가장 흔한 유형의 양성 종양은 혈관종입니다. 영아 혈관종은 신생아의 약 5 %에서 발생하는 것으로 추정됩니다. 대부분의 경우 이러한 종양은 치료가 필요하지 않습니다.
영아 혈관종은 일반적으로 아동의 생애 초기에 나타나며 처음에는 자라며 얼마 후 자연적으로 사라지기 시작합니다. 혈관종 침범. 혈관종은 육안으로 가장 흔히 볼 수 있으며 어린이의 피부에서 발생합니다.
간과 같은 내부 장기는 혈관종의 훨씬 드문 위치입니다.
혈관종 치료에 대한 적응증은 주변 조직의 공격적인 성장과 침윤뿐 아니라 바람직하지 않은 위치 (예 :안구 근처 위치).
유아 혈관종은 소아에서 가장 흔한 양성 종양이지만 혈관 기원의 다른 신 생물도 있다는 사실을 아는 것이 좋습니다. 우리는 이러한 신 생물을 조직 학적 특징, 즉 그들이 만든 세포의 유형에 따라 분류합니다.
혈관 기원의 신 생물에는 양성, 국소 악성 및 악성 신 생물 그룹이 포함됩니다.
양성 신 생물은 그다지 공격적이지 않으며 주변 조직과 잘 분리되어 전이를 형성하지 않습니다.
국소 악성 종양도 전이되는 경향이 없지만 공격적인 국소 성장과 인근 조직의 파괴가 특징입니다. 반면에 악성 신 생물은 파괴적인 성장과 전이 능력을 모두 특징으로합니다.
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Kasabach-Merrit 증후군의 맥락에서 우리는 주로 두 가지 유형의 희귀 혈관 신 생물에 관심이 있습니다.
- 혈관 모세포종 (술상 혈관종)
- 카포시 육종 (Kaposiform haemangioendothelioma)
Kasabach-Merrit 증후군의 발달로 인해 가장 흔히 복잡한 것은 어려운 이름을 가진 이러한 신 생물입니다. 둘 다 국소 악성 그룹에 속합니다. 전이하지는 않지만 빠르고 공격적으로 성장하여 주변 조직을 파괴 할 수 있습니다.
Kasabach-Merritt 증후군이 다른 혈관 신 생물을 동반하는 것도 발생합니다.
Kasabach-Merritt 증후군-증상
과학 문헌에서 Kasabach-Merritt 증후군은 "거대 혈관종-혈소판 감소증", 즉 "거대 혈관종-혈소판 감소증"이라고합니다. 이 용어는 설명 된 질병의 가장 중요한 특징을 잘 설명합니다.
주요 질병 문제는 혈관 기원의 크고 빠르게 성장하는 종양입니다. 이 병변은 피부와 연조직 모두에서 찾을 수 있습니다.
Kasabach-Merrit 증후군의 피부 혈관종은 짙은 보라색이고 부어 오르고 통증이 있으며 빠르게 자랍니다. 훨씬 드물게 많은 수의 작은 혈관종이 있습니다.
혈관 종양이 피부 외부에있는 경우 (대부분 복막 후 공간 또는 연조직) 진단이 상당히 어려울 수 있습니다. 그러면 병변이 육안으로 보이지 않습니다.
혈관 종양의 급속한 성장은 "혈소판 트랩"으로 묘사되는 심각한 결과를 초래합니다. 종양은 주로 혈소판 (혈소판)을 포함하여 혈액의 형태 구성 요소를 유지합니다. 적혈구 또는 적혈구에서도 마찬가지입니다.
종양 내에서 이러한 "포획"혈액 성분의 효과는 나머지 혈관의 농도를 상당히 감소시킵니다. 따라서 혈소판 감소증과 빈혈이 발생합니다.
이러한 변화는 타박상과 피부 타박상으로 나타나는 출혈 경향의 원인입니다.
Kasabach-Merritt 증후군-합병증
정상 혈소판 수는 150,000-400,000 / μl입니다. Kasabach-Merritt 증후군에서 우리는 혈소판 감소증, 즉 혈소판 수 감소를 다룹니다. 혈소판 농도가 약 30,000 / μl로 떨어지면 혈소판 감소 성 출혈 증상이 나타납니다.
이 상태의 특징적인 특징은 멍과 반상 출혈, 출혈 경향이며, 극단적 인 경우 생명을 위협 할 수 있습니다 (예 : 내부 장기 또는 중추 신경계 출혈).
Kasabach-Merritt 증후군은 응고 시스템의 완전한 조절 장애로 이어집니다. 지혈, 즉 적절한 혈액 응고 상태를 유지하려면 많은 기관, 세포 및 분자의 협력이 필요합니다. 이들의 적절한 기능은 혈관 내부에 혈전을 생성하고 용해하는 과정 사이의 균형을 보장합니다.
"함정"가설에 따르면, 혈소판을 포획하는 혈관 종양이 활성화되어 응고 과정에 필수적인 단백질 (섬유소원 포함)을 이후에 소비하는 것으로 의심됩니다.
이것은 DIC 또는 혈관 내 응고의 발달로 이어질 수 있습니다. 이것은 지혈의 완전한 중단으로 구성된 매우 심각한 합병증입니다.
한편으로는 일반화 된 응고 활동이 있고 다른 한편으로는 혈소판과 혈소판이 소모되어 출혈을 멈추기가 어렵습니다. DIC 증후군은 집중적 인 증상 치료와 인과 치료의 신속한 시행이 필요한 심각한 병리입니다.
Kasabach-Merritt 증후군의 다른 합병증은 혈관 종양의 국소 성장과 관련이있을 수 있습니다. 암이 체강 (가슴, 복강)에서 발생하면 내부 장기가 압박되어 기능 및 통증의 2 차 장애를 유발할 수 있습니다.
반면에 혈관종이 피부에 있으면 그 연속성, 궤양 및 전염성 합병증이 발생할 위험이 있습니다.
종양 혈관을 통해 흐르는 많은 양의 혈액도 심부전을 일으킬 위험이 있습니다.
Kasabach-Merritt 증후군-진단
Kasabach-Merritt 증후군의 진단은 임상상 및 실험실 및 영상 검사의 특징적인 변화를 기반으로합니다.
신체 검사는 피부 내의 혈관 종양을 보여줄 수 있으며, 이는 나중에 출혈성 체질의 증상 인 타박상 및 반상 출혈과 결합됩니다.
어린이의 설명되지 않은 혈소판 감소증은 내부 장기 영역에서도 혈관 변화를 찾아야합니다.
이 경우 이미징 연구가 유용합니다. 첫 번째는 일반적으로 간과 비장을 평가하는 복부 초음파입니다. 필요한 경우 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상을 수행 할 수도 있습니다.
특정 센터에서만 수행되는 매우 특수한 유형의 검사는 방사성 동위 원소를 사용한 영상입니다. 특별히 표지 된 혈소판을 사용하면 혈관 종양 내에서 "포착"을 나타낼 수 있습니다.
실험실 테스트는 일반적으로 응고 시스템에 심각한 장애를 나타냅니다. 특징적인 변화는 다음과 같습니다.
- 타일 수 줄이기
- 피브리노겐 농도 감소
- D-dimers의 증가 (응고 과정의 활성화를 나타내며 무엇보다도 DIC의 발달을 나타낼 수 있음-포인트 4 참조)
과도한 출혈 경향은 응고 시스템 (INR, APTT)의 효율성을 평가하는 데 사용되는 매개 변수 증가에 반영됩니다.
혈구 수 측면에서 일반적으로 빈혈, 즉 적혈구 수가 감소합니다.
Kasabach-Merritt 증후군의 어려운 진단 문제는 생검을 수행하기로 결정하는 것입니다.
혈관 종양 단편의 조직 학적 평가가 진단에 유용 할 수 있지만이 검사는 종종 포기됩니다.
이는 Kasabach-Merritt 증후군 환자의 출혈 위험이 크게 증가했기 때문입니다. 생검을 받으면 통제하기 어려운 출혈이 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 종양 평가는 일반적으로 덜 침습적 인 방법을 사용하여 수행됩니다 (주로 영상 연구).
Kasabach-Merritt 증후군-치료
Kasabach-Merritt 증후군은 드문 질병입니다. 이러한 이유로 선호하는 치료 요법에 대한 명확한 지침이 없습니다.
각 사례는 혈관 종양의 유형, 위치 및 크기와 응고 시스템의 합병증 정도에 따라 개별적으로 고려되고 치료됩니다.
첫 번째 치료 옵션은 종양을 외과 적으로 제거하는 것입니다. 이 방법은 주로 비교적 작은 변경에 사용됩니다. 외과 적 개입의 추가 제한은 수술 전후 출혈의 위험이 매우 높다는 것입니다.
약간 덜 침습적 인 방법은 종양 형성 혈관의 내강을 막는 혈관 내 치료 기술을 사용하는 것입니다. 위의 방법으로 신 생물을 제거 할 수있는 경우 응고 시스템 장애는 일반적으로 자발적으로 교정됩니다.
약물 요법은 또 다른 치료 경로입니다. 과거에는 글루코 코르티코 스테로이드를 사용한 요법이 주로 사용되었지만, 오늘날에는 화학 요법 제 (시 롤리 무스, 빈 크리스틴)도 더 자주 사용됩니다. 치료에 대한 반응은 다양합니다. 종양 성장이 때때로 억제되고 안타깝게도 약물 요법은 때때로 효과가 없습니다.
혈소판 농축액의 수혈은 Kasabach-Merritt 증후군 환자 치료에있어 여전히 중요한 문제입니다. 안타깝게도이 치료 방법은 수혈 된 플라크가 종양에 "갇혀"환자의 상태를 악화시킬 수 있기 때문에 혈소판 감소증의 만성 치료에는 적합하지 않습니다.
혈소판 수혈은 때때로 급성 출혈의 경우와 수술 준비 (수술 전 출혈의 위험을 줄이기 위해)에 사용됩니다.
적혈구 수혈은 종종 Kasabach-Merritt 증후군과 관련된 빈혈 치료에 사용됩니다.
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Kasabach-Merritt 증후군 사례의 대부분은 어린 아이들과 관련이 있다는 것을 기억할 가치가 있습니다. 이러한 이유로 계획된 치료는 잠재적 인 이점과 관련 위험의 균형을 신중하게 고려해야합니다.
아동을위한 급진적 치료에 대한 결정은 어려울 수 있습니다. 한 가지 예는 치료 방사선 또는 혈관 종양에 대한 방사선 요법입니다.
일부 과학 연구에서 긍정적 인 효과가 나타났음에도 불구하고이 치료 방법은 어린이에게 극히 드물게 사용됩니다.
성장 제한 및 향후 악성 종양 발생 가능성 증가와 같은 장기적인 합병증의 위험이 높습니다.
Kasabach-Merritt 증후군-예후
Kasabach-Merritt 증후군의 예후는 진단 및 치료 속도에 따라 다릅니다. 혈관 종양이 초기 단계에서 제거되면 심각한 응고 장애가 발생하기 전에 일반적으로 예후가 좋습니다.
불행히도 치료의 초기 성공에도 불구하고 암이 재발하는 경우도 있습니다.
그러나 Kasabach-Merritt 증후군과 관련된 혈관 종양은 전이되는 경향이 없습니다.
치료가 충분히 빨리 시작되지 않으면 DIC 증후군이나 심각한 혈소판 감소증으로 인한 출혈과 같은 치명적인 합병증의 위험이 증가합니다.
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서지:
- Wang P, Zhou W, Tao L, Zhao N, Chen XW. 17 명의 신생아를 대상으로 한 Kasabach-Merritt 증후군의 임상 분석. BMC 소아과. 2014; 14 : 146. DOI : 10.1186 / 1471-2431-14-146.
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