단일 클론 감마 병증 : 원인, 증상, 치료

단일 클론 감마 병증은 특정 질병 개체가 아니라 원인을 알 수없는 질병 그룹입니다. 그들의 공통적 인 특징은 항체를 생산할 수있는 혈장 세포의 단일 클론, 즉 조혈 시스템의 B 라인 림프 세포의 성장입니다. 클론 감마 병증의 증상은 무엇이며 어떻게 치료합니까?

단일 클론 감마 병증은 예방 실험실 검사 중에 우연히 진단되거나 환자가 그 발생을 암시하는 증상을보고하는 경우가 많습니다. 단클론 감마 병증 과정에서 항체를 생산할 수있는 혈장 세포, 즉 조혈 계의 림프 세포의 단일 클론이 성장합니다. 그들은 하나의 세포에서 발생하여 소위 2 개의 동일한 중쇄 및 2 개의 동일한 경쇄로 구성된 M 단백질. 이것은 proteinogram에서 볼 수있는 단일 클론 단백질에 의해 나타납니다.

단클론 감마 병증이 의심되는 경우 M 단백질의 존재를 보여주는 전기 영동으로 진단을 확인해야하며 이후 면역 고정으로 중쇄 또는 경쇄의 유형을 식별합니다.

단일 클론 감마 병증 : 증상

일부 감마 병증은 완전히 무증상이며 유일한 편차는 비정상적인 단백질의 존재입니다. 그러나 다른 사람들은 공격적 일 수 있습니다. M 단백질의 과도한 생산은 잔류 면역 글로불린의 양을 감소시켜 면역력 또는 혈액 응고 장애를 감소시킬 수 있습니다. 예를 들어 조직에 단백질이 축적되면 신장 손상이 발생합니다. 뼈 조직이 침투하면 골다공증이 형성되고 신체의 칼슘 수치가 증가합니다.

단일 클론 감마 파티 아 : 분류

• MGUS (정의되지 않은 의미의 단일 클론 감마 병증)-혈청 내 소량의 단일 클론 단백질과 가벼운 과정을 특징으로하며 표적 기관을 손상시키지 않습니다.

-면역 글로불린 G, A 또는 D의 과잉 생산을 동반 한 경미한 MGUS; 드물게,이 질병은 면역 글로불린 M의 과도한 생산과 관련이 있습니다.

-다른 질병을 동반하는 MGUS

-만성 감염 과정에서 MGUS (박테리아, 바이러스, 기생충)

-Bence Jones 특발성 단백뇨

• 악성 단일 클론 감마 병증-과정은 증상이 있고 진행됩니다.

-다발성 골수종 (다발성 골수종, 칼러 병)

-POEMS 증후군-희귀 한 유형의 다발성 골수종으로, 이름은 다발 신경 병증, 기관 비대증, 내분비 병증 및 단일 클론 감마 병증과 같은 가장 일반적인 증상의 첫 글자에서 유래합니다.

-형질 세포 백혈병 (PCL)-일반적으로 다발성 골수종의 진행 말기에 가장 심각한 형태의 골수종이지만 드 노보 진단 된 형태도 있습니다.

-Waldenström의 거대 글로불린 혈증은 비호 지킨 림프종의 희귀 한 유형으로, 그 본질은 비정상적인 IgM 단일 클론 단백질을 과잉 생산하는 B 세포 림프구의 통제되지 않은 증식입니다.

• 면역 글로불린 사슬 침착 질환 :

-전신 중쇄 및 경쇄 침착이있는 질병

-원발성 아밀로이드증-β 배열 및 비 분지 구조를 갖는 생물학적 비활성 단백질의 침착과 관련된 질병

단일 클론 감마 파티 : 치료

MGUS 또는 무증상 골수종의 경우 치료가 필요하지 않으며 혈청 및 소변 단백질 전기 영동을 통한 정기적 추적 방문 만 권장됩니다. 증상이있는 감마 병증의 치료는 환자의 나이와 상태를 고려하여 개별화되어야합니다.