정의
혈우병은 혈액 응고 이상을 일으키는 질환입니다. 정상적인 상황에서 일정 시간이 지나면 혈액이 응고됩니다. 혈우병의 경우이 시간이 길어집니다. 혈우병은 X 성 염색체와 관련된 유전 적 이상입니다. 따라서 어린이에게 영향을 미치지 않으며 여성에 의해 전염됩니다. 이 장애는 일부 응고 인자의 결함과 관련이 있습니다. 질병의 여러 증상이 있습니다 : 혈우병 A, B 또는 C. 영향을받는 응고 인자에 따라 질병의 한 형태 또는 다른 형태가 나타납니다. 혈우병 A의 틀 내에서 가장 빈번한 것은 영향을받는 요소 VIII입니다. 혈우병 B 또는 크리스마스 질환의 경우 요인 IX입니다.
증상
응고 장애는 누락 된 요인의 수에 따라 달라지며 결핍이 중요한 경우 더 중요합니다. 그것들은 다음과 같이 나타납니다.
- 외상으로 인한 타박상은 최소이지만;
- hemartrosis, 관절에 혈액의 존재 (무릎이 가장 영향을 받음);
- 피부 침범이 최소화 된 경우 쉽게 출혈.
증상은 조기에 나타납니다 (종종 유아기부터)
진단
진단은 다른 응고 장애를 제거하는 일반적인 응고 검사 후에 확립되며 혈액 샘플에 대해 수행되는 다음 검사를 포함합니다.
- 프로트롬빈 시간 또는 PT (다른 응고 인자). 프로트롬빈은 간에서 합성되며 정상 PT는 100 %에 가깝습니다 (혈우병의 경우).
- 혈액 응고 시간을 결정하는 출혈 시간 또는 TS. 두 가지 기술을 사용할 수 있습니다. 사용 된 기술에 따라 2 분에서 5 분 사이가 다릅니다.
- 혈소판 용량 (정상 : 150, 000-450, 000);
- 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 또는 세파 린 시간 (TTPA). ACT는 대상마다 다르며 혈우병의 경우 길어집니다.
다른 요인의 특정 복용량은 혈우병의 유형을 정확하게 진단 할 수 있습니다.
치료
질병은 치료할 수 없습니다. 치료는 출혈의 경우 결함 응고 인자의 정맥 내 투여에 기초 할 것이다. 환자와 그 친척의 교육이 중요합니다. 부상을 피하기 위해주의를 기울여야하며 출혈이있을 경우 대처 방법을 알아야합니다. 입과 잇몸의 출혈과 같은 작은 빈번한 출혈은 트라 넥산으로 국소 치료할 수 있습니다.
