만성 골수 단 구성 백혈병 : 원인, 증상, 치료

만성 골수성 백혈병 (CMML)은 조혈 계의 드문 만성 종양 질환입니다. 그것은 골수 이형성-골수 증식 증후군의 중복 증후군에 속합니다. CMML의 원인과 증상은 무엇이며 어떻게 치료합니까?

만성 골 수단 구성 백혈병 : 증상
만성 골수 단핵구 성 백혈병 : 형태 학적 유형
만성 골수 단 구성 백혈병 : 연구 및 진단
만성 골수 단핵구 성 백혈병 : 분화
만성 골수 단핵구 성 백혈병 : 치료
만성 골수 단핵구 성 백혈병 : 치료 후 후속 조치
만성 골수 단핵구 성 백혈병 : 예후

만성 골수성 백혈병 (CMML)은 주로 노인 남성에게서 발생합니다. 여성보다 남성에서 훨씬 더 자주 진단되며 (2 : 1) 진단시 평균 연령은 65-75 세입니다. 문헌에 따르면 매년 0.6-0.7 / 100,000 개의 새로운 CMML 사례가 있습니다.

만성 골수 단핵구 성 백혈병 발병의 위험 인자는 아직 알려지지 않았습니다.

그것의 전형적인 특징은 말초 혈액과 골수에서 단핵구 세포의 증식과 하나 이상의 조혈 세포주의 이형성증입니다.

이러한 이유로 세계 보건기구 (WHO)는 만성 골수 단핵구 성 백혈병을 골수이 형성-골수 증식 증후군의 소위 중복 증후군으로 분류합니다.

질병의 임상상에서 특징적인 특징은 단핵구증의 존재, 즉 말초 혈액에서 단핵구의 양이 증가한다는 것입니다.

골수 세포 이형성증 및 섬유증과 관련된 비효율적 인 조혈로 인해 환자는 종종 빈혈과 혈소판 감소증으로 고통받습니다.

만성 골 수단 구성 백혈병 : 증상

만성 골수 단핵구 성 백혈병은 오랜 기간 동안 어떤 특징적인 증상도 나타내지 않을 수 있습니다.

환자는 체중 감소, 만성 피로, 숨가쁨, 심계항진, 피부 병변 및 코 또는 잇몸 출혈로 인해 가정의 진료실을 가장 자주 방문합니다.

종 양성 질환을 의심 할 수있는 기본 검사는 위의 증상을 보이는 모든 환자에서 수행해야하는 완전한 혈구 수입니다.

그러나 혈구 수의 결과는 종 양성 질환을 진단하는 데 충분하지 않고 추가의 전문 진단에 대한 소개 일 뿐이라는 것을 기억해야합니다.

환자가 나타내는 증상은 적혈구, 호중구 과립구 (중성구) 및 혈소판과 같은 혈액 형태 형성 요소의 수가 감소한 경우 가장 자주 발생합니다.

만성 골수 단 구성 백혈병의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

상당히 짧은 시간에 의도하지 않은 체중 감소
식욕 부진
만성 피로, 쇠약, 졸음, 숨가쁨, 쉬운 피로, 운동에 대한 내성 감소, 두근 거림, 창백한 피부-이들은 빈혈 환자, 즉 혈중 헤모글로빈 수치가 너무 낮은 환자가 나타내는 전형적인 증상입니다. 남성 성의 기준은 헤모글로빈 수치가 14-18 g % 이내이고 여성 성은 11.5-15.5 g %입니다.
감염, 빈번한 감기 및 치료 및 재발이 어려운 감염-호중구 감소증, 즉 말초 혈액의 중성구 수가 감소합니다. 이들은 백혈구 (백혈구)에 속하는 호중구입니다. 이 세포는 우리 몸에서 면역 기능을 수행하고 염증을 예방하며 식균 작용을 통해 병원균을 파괴합니다.
코, 귀, 잇몸의 출혈, 쉽게 멍이 들기, 피부의 점상 출혈은 출혈성 체질의 전형적인 증상이며 혈소판 감소증, 즉 말초 혈장의 혈소판 수가 감소 함을 나타냅니다. 정상적인 혈소판 수는 혈액의 150-440,000 / mm3로 간주됩니다.
치은과 성장
흠뻑 젖는 식은 땀
뚜렷한 이유없이 발열 및 미열
간 비대, 즉 오른쪽 hypochondrium 투영에서 복부에서 만져지는 간 비대
비장 비대, 즉 왼쪽 hypochondrium 투영에서 복부에서 만져질 수있는 비장의 비대; 왼쪽 상복부에 통증을 유발할 수 있습니다.
림프절 병증, 즉 말초 림프절의 비대. 환자는 통증이없고 딱딱한 덩어리가 피부에 미끄러지는 것을 느낄 수 있으며, 대부분 목, 겨드랑이 및 사타구니 주위에 위치

만성 골수 단핵구 성 백혈병 : 형태 학적 유형

현재 문헌은 CMML 1 형 (골수이 형성 증후군의 백혈병)과 CMML 2 형 (골수 증식 성 증후군의 백혈병)의 두 가지 유형의 만성 골 수단 구성 백혈병을 설명합니다.

CMML 1 형 진단 기준

혈액 13,000 / mm3 미만의 말초 혈액 백혈구 증가
말초 혈액의 모세포 비율이 5 % 미만
골수에있는 돌풍 세포의 비율이 10 % 미만입니다

CMML 2 형 진단 기준

혈액 13,000 / mm3 이상의 말초 혈액 백혈구 증가
말초 혈액에있는 돌풍 세포의 비율은 5-19 %입니다
골수에있는 모세포의 비율은 10-19 %이거나 Auera 막대의 존재 (조직 제제의 특수 염색을 사용한 후 모세포의 세포질에서 볼 수있는 막대입니다), 혈액 또는 골수에있는 모세포의 수가 20 % 미만입니다.
비장 비대가 흔하다

만성 골수 단 구성 백혈병 : 연구 및 진단

세계 보건기구 (WHO)에 따른 만성 골수 단 구성 백혈병의 진단 기준 :

말초 혈액 단핵구증. 단핵구의 수는 혈액 1 마이크로 리터당 1000 개 세포를 초과합니다.
염색체 9와 22, t (9,22) 사이의 전위의 결과로 형성된 필라델피아 염색체 (Ph 염색체)가 누락되어 BCR-Abl1 융합 유전자가 결여되어이 돌연변이의 결과입니다.
골수에있는 모세포 (일반적으로 모세포라고 함)의 함량은 20 % 미만이고 말초 혈액에는 5 % 이상입니다. 이들은 유형에 따라 다양한 조혈 세포가 골수에서 발생하는 미성숙 줄기 세포입니다.
골수 및 / 또는 말초 혈액에서 이러한 세포의 존재와 양을 확인하려면 수집 된 조직 물질의 현미경 검사를 수행해야합니다.
진단을 확정하기 위해 의사는 골수에 대한 조직 병리학 적 검사뿐만 아니라 도말 (생리 학적으로 폭발 세포, 건강한 사람의 경우 말초 혈액에서 발견되지 않음)과 함께 말초 혈액 수를 지시합니다.
검사를 위해 골수를 채취하려면 골수 흡인 생검 또는 경피적 골수 생검, 즉 병원에서 수행되는 침습적 절차를 수행해야합니다.
BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy)는 주사기가있는 특수 바늘을 사용하여 골수를 채취하는 것입니다. 경피적 골수 생검은 이전 피부 마취 후 두껍고 날카로운 바늘로 골수와 함께 골 조각을 채취하는 것입니다.
대부분의 경우 골수는 장골 뼈 중 하나 (치골, 좌골 및 천골 뼈와 함께 골반을 형성 함)에서 수집되며,보다 구체적으로 후방 상부 장골 척추 및 흉골에서 수집됩니다.
선택 방법은 미세 바늘 골수 흡인이지만 골수 섬유증 (만성 골수 단핵구 성 백혈병 환자의 30 %)으로 인해 어떤 경우에는이 방법이 검사 재료를 제공하지 않습니다. 그런 다음 경피적 골수 생검을 수행해야합니다.
이형성증, 즉 많은 변형의 결과로 적혈구, 혈소판 및 백혈구가 형성되는 하나 이상의 조혈 세포주의 분화, 성숙 및 구조 장애 (호염기구-호염기구, 호산구, 호산구, 호중구-호중구 및 림프구). 이로 인해 빈혈, 출혈성 체질이 발생하고 감염에 대한 감수성이 증가하고 면역력이 감소합니다.

만성 골수 단핵구 성 백혈병 : 분화

만성 골수 단핵구 성 백혈병은 전형적인 임상 증상이없고 전형적인 유전 적 이상이 없기 때문에 골수의 다른 악성 종양과 구별 할 필요가 있습니다.

다음 사항에 특별한주의를 기울여야합니다.

만성 골수성 백혈병 (CML)
비정형 만성 골수성 백혈병 (aCML)
급성 단핵구 백혈병
반동 단핵구증.

실수하지 않고 정확한 진단을 내리기 위해서는 유세포 분석뿐만 아니라 세포 화학적 및 면역 조직 화학적 염색을 이용한 많은 전문적인 실험실 및 조직 병리학 적 검사가 필요합니다.

단핵구증의 분화, 즉 세균, 바이러스, 진균 감염, 전신 결합 조직 질환, 간경변 또는 유육종증의 존재로 인해 발생할 수있는 말초 혈액에서 단핵구의 양이 증가하는 것에주의하십시오. 단핵구증은 글루코 코르티코 스테로이드를 복용하는 사람과 임산부 에게서도 흔히 볼 수 있습니다.