POEMS 증후군-증상, 치료, 원인

Crow-Fukase 증후군 또는 Takatsuki 증후군으로도 알려진 POEMS 증후군은 다발성 골수종의 골 경화성 형태 인 조혈 계의 종 양성 질환을 수반하는 매우 드문 증상 복합체입니다. POEMS의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

Crow-Fukase 증후군 또는 Takatsuki 증후군으로도 알려진 POEMS 증후군은 희귀 질환 그룹에 속하며 골 경화 형태의 다발성 골수종을 동반하는 복합 증상입니다. 이 질병은 항체를 생산하고 분비하는 것이 임무 인 형질 세포의 증식을 기반으로합니다.

POEMS는 인구에서 매우 드뭅니다. 남자는 여자보다 더 자주 아프다. 골 경화성 다발성 골수종 발병 평균 연령은 70 세입니다.

POEMS 증후군-증상

POEMS 증후군이라는 이름은이 증후군의 특징적인 증상의 첫 글자에서 유래합니다.

P-감각과 운동 모두 말초 신경을 손상시키는 질병 과정 인 다발 신경 병증. 이 상태의 증상은 다음과 같습니다.

모든 종류의 감각 장애
감각 이상
근육 약화
사지 마비
깊은 반사의 폐지
자율 신경 장애, 포함. 과도한 발한

환자들은 종종 사지의 통증과 통각 과민을보고합니다. 처음에는 증상이하지에 나타나고 시간이 지남에 따라 상지에도 나타납니다.

O-기관 비대, 즉 내부 장기의 확대. 대부분 다음과 같은 실질 기관에 영향을 미칩니다.

간 (간 비대)
비장 (비장 비대)
림프절 (림프선병증)

이 기관은 복부 촉진시 쉽게 접근 할 수 있으며, 늑골 궁을 넘어 확대되고 간은 오른쪽을 넘어 비장은 왼쪽 늑골 궁 너머로 확대됩니다. 생리 학적으로 복벽을 통해 만져지지 않습니다.

E-내분비 병증, 즉 내분비선에 의한 호르몬 분비 장애. 성선 기능 저하증이 가장 흔하게 관찰됩니다. 프로게스테론, 에스트로겐 및 테스토스테론과 같은 생식선 (고환 및 난소)에서 생성되는 성 호르몬의 결핍과 관련된 장애입니다. 결과는 다음과 같습니다.

성적 성숙 부족
남성의 전형적인 겨드랑이 또는 회음부 털 부족
성욕 감소
여성의 월경 장애

다음과 같은 다른 내분비 병증은 덜 일반적으로 관찰됩니다.

여성형 유방 (남성 유선 비대)
갑상선 기능 저하증
부신 기능 부전
당뇨병
부갑상선 기능 항진증
고 프로락틴 혈증

M- 단클론 감마 병증은 단일 클론의 플라스마 사이트의 성장과 관련된 질병입니다. 형질 세포는 항체를 생산하고 분비하는 면역계의 유일한 세포입니다. 이 질병에서 형질 세포 클론은 동종 (단클론) 항체 인 M 단백질을 생성하며, 동일한 클래스의 두 개의 중쇄와 두 개의 동일한 경쇄로 구성됩니다. M 단백질의 생산은 일반적으로 잔류 항체의 생산을 감소시킵니다. 이것은 신체의 저항을 감소시키고 감염에 더 취약하게 만들 수 있습니다.

S-피부 병변에는 다음이 포함됩니다.

변색의 발생
피부 색소 침착 증가
과도한 모발 발달
피부 경화
피부가 얇아 짐

손톱도 영향을받을 수 있습니다.

POEMS 팀-원인

POEMS 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. VEGF 또는 혈관 내피 성장 인자는 POEMS의 발달에 관여하는 것으로 의심됩니다. 이 증상 복합체를 가진 환자는 TNF 알파 (종양 괴사 인자), 인터루킨 IL-1 및 IL-6과 같은 다른 사이토 카인의 혈청 수준이 상승했습니다.

POEMS 팀-진단

진단은 대부분 증상, 의사의 신체 검사, 실험실 혈액 및 소변 검사를 기반으로합니다. 골 경화증의 변화를 보여주는 골격계의 방사선 검사와 골수 생검도 도움이 될 수 있습니다.

중대한

POEMS는 매우 드물기 때문에 정확한 진단을 위해 환자가보고 한 검사 결과와 증상을주의 깊게 분석해야합니다. 이 상태의 진단을위한 구속력있는 기준은 없습니다. 2 가지 주요 증상 (다발 신경 병증 및 M 단백질의 존재)과 1 가지 사소한 증상 (피부 병변, 내분비 병증 또는 기관 비대증)을 포함하여 5 가지 일반적인 증상 중 3 가지 이상이 있어야합니다.

POEMS 팀 : 치료

POEMS 및 다발성 골수종의 치료는 조혈 계 장애의 치료와 형질 세포의 병리학 적 복제 제거를 기반으로합니다. 방사선 요법은 가장 일반적인 방법이며 화학 요법 및 스테로이드 요법과 같은 덜 자주 전신 치료입니다. 집중 치료 후 의사는 말초 혈액에서 채취 한 줄기 세포로 환자를 이식하기로 결정할 수 있습니다.