Hemimelia는하지 또는 상지의 원위 부분의 전부 또는 일부가없는 선천적 결함입니다. hemimelia로 고통받는 사람은 사지의 일부가 잘린 것처럼 보이므로이 결손을 때때로 사지의 선천성 절단이라고합니다. 헤미 멜리아의 원인과 증상은 무엇입니까? 그녀는 어떻게 대우됩니까?
헤미 멜리아 (헤미-+ gr. 멜로 스 '사지')는하지 또는 상지의 원위 부분, 즉 아래 다리와 팔뚝의 전체 또는 일부가 일방적 또는 양측으로 결여되는 매우 드문 선천적 결함입니다. 네 가지 유형의 반발이 있습니다.
- 비골 반구-비골의 선천적 부재;
- 경골 반구-경골의 선천적 부재;
- 방사형 반구-선천적으로 반경 뼈가 부족합니다.
- 척골 반점-척골의 선천적 부재;
Hemimelia는 독립적 인 (격리 된) 결함 일 수 있습니다. 그러나, 예를 들어 융합 된 손가락 (증식, syndactyly라고도 함), 여분의 손가락 (다발성), 랍스터 손 / 발 (외근), 선천성 외반 발, Fanconi 빈혈 또는 Sprengel 병과 같은 다른 선천성 이상과 종종 공존합니다. 또한 선천적 결함 증후군의 구성 요소 중 하나 일 수 있습니다. 예를 들어, 반경의 선천적 부재는 i.a.의 일부입니다.TAR 증후군 (방사형 혈소판 감소증 증후군).
Hemimelia-원인 및 위험 요인
자발적인 유전자 돌연변이 또는 배아 발생 장애로 인해 반발이 발생할 수 있습니다. 결함이 유전 될 수도 있습니다.
헤미 멜리아의 위험을 증가시킬 수있는 기형 유발 (태아 기형) 요인도 알려져 있습니다. 여기에는 엑스레이, 임신 중 바이러스 감염 및 약물이 포함됩니다. 예를 들어, 임신 초기에 태아가 탈리도마이드에 노출되는 경우 (1960 년대에는 임산부의 입덧을 예방하기위한 약물이었습니다) 선천성 요골 결핍으로 이어질 수있는 가장 잘 알려진 요인입니다.
알아두면 좋은 정보 >> 임신 중 풍진은 태아에게 심각한 결함을 유발합니다.
Hemimelia-증상
1. 비골 반구-선천성 비골 부족
이 결함에서는 비골, 거골 및 발 뒤꿈치 뼈가 없습니다. 또한 허벅지가 약간 짧아지고 경골이 구부러 질 수 있습니다. 발이 약간 구부러져있을 수 있습니다.
2. 경골 반구-선천성 경골 부족
사지 단축이 특징적이며 발은 장축 (발 외전)과 관련하여 극단 바깥쪽으로 향합니다. 또한 무릎 관절이 90 %가됩니다. 케이스가 불안정합니다. 또한 비골은 대퇴골에서 축 방향으로 변위되며 변형되거나 정상적 일 수 있습니다.
3. 방사형 반구-방사형 뼈의 선천적 부재
선천적으로 반경이 없으면 팔뚝이 짧아지는 것이 특징입니다. 결과적으로 손은 팔꿈치 바로 옆에 있습니다. 또한 손목은 척골의 원위 단부와 관련하여 변위됩니다. 이 결함에는 항상 다양한 정도의 심각도로 발생하는 엄지 발달이 있습니다.
4. 척골 반맹-척골의 선천적 부재
팔뚝은 짧고 팔꿈치쪽으로 약간 구부러져 있으며 팔꿈치 관절은 구부러져 있습니다.
Hemimelia-치료
폴란드에서는 선천적으로 경골과 비골이 부족한 경우 절단과 사지의 추가 보철 만 가능합니다. 그러나 St. Paley Advanced Limb Lengthening Institute의 정형 외과 의사 Dr. Dror Paley는 Mary 's Medical Center (미국 플로리다 주 웨스트 팜 비치)는 관절 및 근육 재건 (다리 교정, 뼈 연장 및 존재하지 않는 관절 구성)과 함께 특수기구 (공간 슈퍼 프레임 또는 외부 고정 장치)를 사용하여이 결함이있는 어린이를 치료합니다. 수술은 가능한 한 빨리, 바람직하게는 생후 18 ~ 24 개월 사이에 수행하는 것이 중요합니다. 불행히도 운영 비용은 매우 높고 PLN 1 백만에 달합니다.
선천적으로 요골과 척골이 부족한 경우, 수술은 손목과 팔뚝을 곧게 펴고 스트레칭하기위한기구를 골격계에 설치하는 것입니다.
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